Syndroom van Gilles de la Tourette

dossier Het Tourette Syndroom (TS) wordt gekenmerkt door ongewenste bewegingen en geluiden die men 'tics' noemt. Wanneer er minstens twee motorische en een vocale tic (niet noodzakelijk tezelfdertijd) optreden en dit gedurende een periode van minstens één jaar, dan spreekt men van TS. Het kind kan gedurende dit jaar ook ticvrije periodes hebben die tot drie maanden kunnen gaan.

De bewegingstics kunnen elk lichaamsdeel treffen en de geluidstics kunnen variëren van keelschrapen en snuiven tot het ongewild luidkeels roepen van woorden en zinnen. De eerste verschijnselen van het syndroom manifesteren zich meestal rond de leeftijd van zes tot zeven jaar, soms ook later, maar altijd voor het 21 ste levensjaar. Voordien waren er vaak al diffuse klachten van overbeweeglijkheid en aandachtsstoornissen. Meestal ziet men aanvankelijk enkel motorische tics zoals oogknipperen, grimassen, hoofdschudden. Een of twee jaar later hoort men de eerste geluiden zoals keelschrapen, grom- of snuifgeluiden. Nog later treden vaak dwanggedachten en -handelingen op. Soms manifesteren de symptomen zich in een andere volgorde of allemaal tegelijk.

Het kind kan dezelfde tics behouden of steeds nieuwe krijgen die ook nog eens van dag tot dag kunnen wisselen in intensiteit. Er zijn echter geen twee kinderen met TS hetzelfde, iedereen heeft zijn persoonlijk tics.

Tourette neemt geleidelijk toe en komt vaak op een hoogtepunt rond de leeftijd van 12 jaar, meestal ook het moment waarop de jongere het middelbaar onderwijs binnenstapt. De tics en dwanghandelingen blijven meestal ernstig tot de leeftijd van 20 jaar, waarna ze vaak afnemen. Het hoeft geen betoog dat dit verloop de studies ernstig kan beïnvloeden Straf, pesterijen en leerproblemen tijdens de schooljaren, sociale isolatie en depressie wanneer men volwassen is, kunnen het gevolg zijn. Onbegrip kan zware psychische schade toebrengen. Dit veroorzaakt vaak meer leed dan de Tourette zelf.

Een greep uit de symptomen van Tourette

Tourette is bij geen twee personen gelijk. Nooit zal men dus alle symptomen kunnen opsommen.

Toch willen we hier een greep doen uit een aantal reeds vastgestelde verschijnselen. Sommige hiervan zijn zo bizar dat men ze zelfs na een diagnose niet associeert met T.S. Het gevolg is dat kinderen soms toch nog gestraft worden voor hun Tourette gewoon omdat de omgeving geen flauw benul heeft dat het hier om typisch T.S.-gedrag gaat. Ook volwassenen worden door hun partner of familie vaak niet begrepen omdat men niet direct het verband ziet tussen T.S. en bepaalde 'rare gewoonten'.

Lees ook: Symptomen Tourette

Lees ook: Coprolalie (vulgair taalgebruik)

De aanpak op school

Tourette syndroom (TS), vroeger beschouwd als een zeldzame neurologische stoornis, blijkt volgens recent wetenschappelijk onderzoek voor te komen bij minstens 1/500 personen. Toch blijft TS en (te) vaak gemiste diagnose, o.a. omdat de symptomen erg variëren, verward worden met andere aandoeningen of geïnterpreteerd worden als uitingen van een gedrags- of emotionele stoornis. Het kind met TS kan zich samen met zijn ouders en leerkrachten op school voor ernstige problemen gesteld zien. Het is inderdaad zo dat TS complicaties met zich kan meebrengen die het leerproces bemoeilijken:

Ten eerste zijn er de tics. Tics hebben vaak een negatief effect op het handschrift en op het schrijftempo. Tics onderbreken telkens weer het leerproces. Het onderdrukken van de tics vraagt veel energie.
Specifieke leerproblemen kunnen de kop opsteken, in het bijzonder bij kinderen met een combinatie van TS + ADHD, omdat er dan sprake is van extra moeilijkheden op het vlak van aandacht, impulsiviteit en overbeweeglijkheid. Ook dwanghandelingen en -gedachten kunnen leiden tot concentratiemoeilijkheden en het leerproces negatief beïnvloeden.
Een sociale problematiek kan ontstaan wanneer het kind omwille van de verschijnselen van TS wordt afgewezen, gepest. Angst, agressie, depressie, kan het gevolg zijn
De mogelijke bijwerkingen van medicatie kunnen interfereren met het leerproces.
De problematiek van TS is zeer complex en de symptomen zijn erg verscheiden. Het kan soms jaren duren eer een juiste diagnose is gesteld. Het kind met TS is dan meestal al erg ontmoedigd en ziet zichzelf ondertussen als dom, stout, gek of abnormaal. Het kind heeft vaak een defensieve houding ontwikkeld en staat wantrouwend in de wereld. Dit alles kan de omgang met deze kinderen soms bemoeilijken, doch het stelt de leerkracht tevens voor een uitdaging die veel professionele voldoening biedt.

Vele ouders vertellen dat hun kind een 'goed jaar' had wanneer de leerkracht begreep wat TS was en een inventieve, flexibele houding aannam, maar dat ze daarentegen een 'verschrikkelijk jaar' achter de rug hadden wanneer dit niet het geval was.
Het is best mogelijk dat een leerkracht een kind met TS in de klas heeft, waarbij de diagnose nog niet is gesteld. Deze kinderen worden vaak als lui, verwend of koppig omschreven. Wie zich echter heeft geïnformeerd over het syndroom van Gilles de la Tourette, zal deze kinderen vrij gemakkelijk herkennen. Sommige kinderen zullen medicatie moeten krijgen, maar voor vele anderen zijn de essentiële voorwaarden van educatieve maatregelen voldoende om met succes en zonder frustratie de zo belangrijke schooltijd te doorlopen.

Voor een kind met TS maakt het veel uit of de leerkracht en de omgeving van het kind de Tourette verschijnselen kent en begrijpt. De Tourette vereniging verstrekt informatie over de aanpak van deze kinderen in de klas, een aanpak die de ervaren leerkracht misschien reeds ten dele intuïtief toepast.

Lees ook: ADHD (aandachtstoornis met hyperactiviteit): symptomen en diagnose

Doorbraak in het genetisch onderzoek rond TS

Behandeling

door Dr. T. C.A.M. van Woerkom

• Beïnvloeding van de omgeving
Al te vaak veroorzaken omgevingsfactoren als verandering van school, problemen in de klas, verandering van baan of verhuizen naar een andere omgeving een toename van de tics. Waar mogelijk is het dan reëler eerst deze factoren zo gunstig mogelijk te beïnvloeden.
Door de omgeving minder prikkelrijk te maken krijgt de patiënt minder kans dat hij met zijn fantasieën op de loop gaat.
Voor kinderen met TS is het dus niet zo goed om hen, tegen de tijd dat ze jarig zijn, b.v. te zeggen: "nog 3 nachtjes slapen en dan krijg je een prachtig cadeau, maar wij zeggen niet wat".
Zo'n spanningsvol moment over een periode van enkele dagen vol houden lukt geen enkel kind, laat staan een Tourette kind. Met andere woorden neutraliseer de informatiestroom, structureer de situatie. Gebleken is dat het structureren van een situatie een gunstige invloed heeft op de leerprestaties van Tourette patiënten.

• Beïnvloeding van het gedrag.
Gedragstherapeutische aanpak van de tics is soms mogelijk. Bij deze benadering wordt gebruik gemaakt van het feit dat de tic geen onwillekeurige, maar een ongewenste en opgedrongen beweging is.

• Medicamenteus
Voor medicamenteuze behandeling, zeker bij kinderen, dient men strikte indicaties in acht te nemen.
Tevens geldt: houdt de dosering zo laag mogelijk en controleer geregeld of er nog altijd een indicatie bestaat voor medicijngebruik. Indicaties voor behandeling zijn: sociale isolatie (vaak als gevolg van luide vocale tics), secundaire letsels en pijn door automutilatie of beschadiging van zenuwwortels t.g.v. tics in de nek.
Er zijn verschillende benaderingen:

• Neuroleptica als Haldol®, Orap®, Dipiperon®:
Deze medicijnen vergroten de psychische afstand van iemand naar zijn omgeving. Hij komt minder in de wereld te staan en meer tegenover de wereld. Er komt als het ware een glasplaat tussen hem en zijn omgeving. Dit is tegelijkertijd ook de keerzijde van deze middelen. Vaak bemerkt de patiënt namelijk dat er ook innerlijk een afstand geschapen wordt naar hemzelf. Hij woont als het ware niet meer bij zichzelf in, maar het is alsof hij zichzelf vanuit een helikopter beziet.
Neuroleptica grijpen dus diep in de persoonlijkheid in.
Veel Tourette patiënten laten daarom op een gegeven moment deze medicijnen voor wat ze zijn.
Behalve vervreemding van zichzelf veroorzaken neuroleptica vaak gewichtstoename, apathie en slaperigheid. Een opkomend alternatief is Olanzapine®. Dit middel veroorzaakt vermoedelijk minder vervreemding.

• Psychostimulantia als Dixarit® en Rilatine®.
Deze medicijnen hebben vooral invloed op de aandachtsstoornis. Bijwerkingen van clonidine zijn: lage bloeddruk, slaperigheid, moeheid, prikkelbaarheid en soms paradoxaal gedrag, dus toename van TS. Ook Rilatine kan paradoxaal gedrag veroorzaken.

• Botox®.
Deze stof remt de overdracht tussen zenuw en spier. Vermoedelijk heeft de stof ook invloed op de informatie die vanuit de spier richting centraal zenuwstelsel gaat. Als gevolg daarvan wordt de tic niet alleen direct onderdrukt, maar men ervaart ook een verminderde behoefte om de tic in het betreffende gebied op te roepen. Het komt evenwel voor dat het verdwijnen van de ene tic ergens anders een nieuwe tic oproept. Botox komt vooral in aanmerking voor geïsoleerde tics die vooral sociaal hinderlijk zijn of veel pijn veroorzaken. Het middel kan ook gebruikt worden voor behandeling van vocale tics.

De behandeling van TS is moeilijk, want het is, zoals het bovenstaande betoogt, niet een aandoening die men heeft, maar meer die men is. De juiste behandeling is wellicht gericht op het verbeteren van de informatieverwerking in de hersenen, zodanig dat men zich weer kan concentreren op dat wat zich op de voorgrond of voor in het hoofd afspeelt en men niet langer afgeleid wordt door gedachten of zaken op de achtergrond, behalve dan wanneer de nood aan de man komt, b.v. in het geval dat iemand naar je roept: "Help, help, de dokter verzuipt!"

Starten met geneesmiddelen bij tieners

door Dr. Mark Rubin

Tijdens de eerste dagen van de therapie is het zinvol om bij tieners te starten met dosissen die slechts de helft bedragen van wat door de fabrikant aanbevolen wordt.
Deze strategie zal er voor zorgen dat er minder bijwerkingen zijn en op die manier de kans verhogen dat adolescenten de behandeling volhouden.
Zij staan nl. vaak afwijzend tegenover medicatie of weigeren pertinent om iets verder in te nemen wanneer ze ook maar het minste ongemak voelen.
Bv. bij fluvoxamine (Floxyfral®) begint men meestal met 12,5 mg / dag (de helft van een 25 mg tablet) gedurende de eerste 3 dagen. Dit vermindert dan meestal de agitatieperiode en de slaapproblemen die zich in het begin kunnen voordoen wanneer met SSRI’s begonnen wordt. Daarna geeft hij 2 x 12,5 mg per dag.
Voor fluoxetine (Prozac®) raadt hij een startdosis aan van 5 mg/dag, voor sertraline (Serlain®) 25 mg/dag en voor paroxetine (Seroxat®) 5 mg / dag. Prozac® is een poeder in capsules. Om dit te verdelen opent men de capsule en strooit het poeder in een klein doseerflesje met markeringen (vb. 10 cc) met wat fruitsap. Men schudt flink en geeft 1/4 of de helft.Bewaar de rest in de koelkast. De volgende dag geef je de rest, na weer flink schudden.
Risperdal start hij met 0,5 mg 2 x per dag.

Tabletten worden soms makkelijker doorgesneden met een Gillette mesje.
Vraag echter steeds de mening van uw eigen arts.

Wanneer geneesmiddelen gebruiken ?

De algemene regel is dat medicatie nodig is wanneer iemand verklaart dat 1 of meerdere symptomen hem/haar heel erg storen. De belangrijkste persoon die zich hierover mag en kan uitspreken is diegene die zelf Tourette heeft. Wanneer het over een kind met TS gaat, gebeurt het dat de ouders, na een gesprek met de arts over het wel of niet geven van medicatie, tot het besluit komen om het niet te doen. Maar dan vraag je de mening van het kind en krijg je als antwoord: "Ik heb zoveel last van de tics, ik wil iets krijgen opdat ze minder worden".

Omgekeerd kan ook. Iemand met heel luide vocale tics, waar iedereen gek van wordt, kan zeggen: "Ik heb er geen last van!". Men zou kunnen stellen: wanneer de tics zeer storend zijn voor ouders, familie of leerkrachten, en als het kind voortdurend gepest wordt, dan dient medicatie overwogen te worden. Aan de andere kant stelt men ook vast dat, wanneer er een diagnose gesteld is en iedereen ingelicht werd, de omgeving veel meer begrip kan opbrengen en men zich vaak minder stoort aan de tics.

Klik hier voor meer specifieke informatie mbt medicatie

Iktic Tourettevereniging België vzw

Belgische vereniging: Iktic Tourettevereniging België vzw
www.iktic.be

Heb je een dringende vraag? Neem gerust contact op met Frank, de voorzitter van Iktic Tourettevereniging België VZW.

Telefonisch: 0496 80 62 82
E-mail : frank@iktic.be

Lees ook: ADHD (aandachtstoornis met hyperactiviteit): symptomen en diagnose