- dossierWat kan je doen tegen impetigo of krentenbaard?
- dossierImpetigo of krentenbaard: symptomen en hoe besmettelijk?
- dossierNatuurlijke behandeling voor eczeem: zijn vitamines, probiotica, zink en andere supplementen effectief?
- dossierLikdoorns en eeltplekken: verschil en behandeling
- dossierArtrose: effect van injectie met hyaluronzuur in knie
Sclerodermie of systeemsclerose: symptomen, diagnose en behandeling
dossier
Sclerodermie is een veralgemeende auto-immuunziekte die verdroging en verharding van het bindweefsel (overproductie van collageen) veroorzaakt (sclerose), vooral ter hoogte van de huid. Soms worden ook het maag- en darmstelsel, de longen en de nieren aangetast. Tezelfdertijd treedt vernauwing op van kleine bloedvaatjes. Omdat verharding van de huid het meest opvallende verschijnsel is, werd de ziekte sclerodermie genoemd, maar ook systeemsclerose en systemische sclerose zijn juist.
Wie kan sclerodermie krijgen?
Sclerodermie is een zeldzame ziekte. Volgens een studie zouden er jaarlijks 2 tot 16 nieuwe gevallen zijn per 1.000.000 inwoners. Het voorkomen wordt geschat tussen 28 en 253 per 1.000.000. Bij vrouwen zou de aandoening 3 tot 6 keer frequenter zijn dan bij mannen. De ziekte begint hoofdzakelijk tussen 40- en 50-jarige leeftijd. Bij minder dan 10 % van de gevallen begint zij voor 20-jarige leeftijd. Systeemsclerose is heel zeldzaam bij kinderen.
Oorzaak en erfelijkheid
De oorzaak blijft onbekend. Erfelijkheidsstudies op verscheidene plaatsen in de wereld wijzen mogelijk op erfelijke aanleg, maar deze is afhankelijk van de plaats waar de studie werd uitgevoerd. Gezien de zeldzaamheid van sclerodermie zijn studies in dat verband vrij moeilijk. Bepaalde stoffen en producten kunnen sclerodermie of sclerodermieachtige aandoeningen veroorzaken: PVC (polyvinylchloride) is hiervan de meest bekende, maar ook silicaten.
Symptomen
- Eerst is de aangetaste plaats gezwollen (oedemateus stadium) en dit is het meest opvallend ter hoogte van de vingers en handen.
- Nadien neemt deze zwelling af en krijgt men het verdrogen en verharden van de huid (sclereus stadium).
- Wanneer dit extreme vormen aanneemt, spreekt men van het derde stadium, nl. het atrofische stadium.
In zeldzame gevallen zullen slikstoornissen of kortademigheid of onwelzijn de eerste klacht zijn.
Lees ook: 14 mogelijke oorzaken van gezwollen vingers
Diagnose
Verschillende vormen van sclerodermie
Veralgemeende sclerodermie
Deze kunnen in twee subgroepen onderverdeeld worden:
1.Diffuse sclerodermie
Hierbij ontstaan de huidverschijnselen meestal binnen het jaar na het Raynaudfenomeen. Men krijgt aantasting van de ledematen, het aangezicht en de romp.
Aantasting van longen, nieren, maag- en darmstelsel, hartspier treedt dikwijls vroegtijdig op, ook vaak klachten van schuren ter hoogte van de pezen. Deze patiënten maken in 30% tot 40% anti-Scl 70 antistoffen.
2. Systeemsclerose met beperkte huidaantasting
Hier is de aantasting van de huid meestal beperkt. Het Raynaudfenomeen bestaat dikwijls reeds 10 tot 15 jaar, de huidaantasting wordt beperkt tot de knieën en ellebogen; orgaanaantasting treedt meestal trager op. Anderzijds is de kans op bloedvatvernauwingen pulmonale hypertensie vaak groter.
Ongeveer 80-90%% van de patiënten maken anticentromeerantistoffen aan.
Soms kan het CREST-syndroom heel belangrijke inwendige orgaanaantasting geven. Het letterwoord CREST staat voor Calcinosis (kalkafzetting), Raynaudfenomeen, (o)Esophagus (slokdarm) aantasting, Sclerodactylie (uitdrogen en verharden van de vingers), Teleangiëctasieën (kleine, rode vlekjes). Deze symptomen moeten niet alle aanwezig zijn om de diagnose te kunnen stellen.
Gelokaliseerde sclerodermie
Hierbij gaat het voornamelijk over huidklachten. Daarom gebruiken we hier wel uitsluitend de term sclerodermie. Soms kunnen afwijkingen in het immuunsysteem worden aangetoond. Meestal leiden zij niet tot veralgemeende of inwendige aantasting.
Morphea (zich beperkend tot de huid van de nek, romp en extremiteiten), scleroderma gutata (gevlekt) en bandvormige sclerodermie (linea) zijn de belangrijkste.
Soms wordt bij gelokaliseerde sclerodermie volgende klachten opgemerkt: Raynaudfenomeen, polyartritis, polymyositis en Sjögren, aantasting van longen, nieren of maag- en darmstelsel.
Soms ziet men ook een evolutie naar veralgemeende systeemsclerose. Dit alles is echter zeldzaam.
Lees ook: Sjögren syndroom (SS): droge ogen (ziekte van Gougerot)
Lees ook: Poly- en dermatomyositis
Behandeling
- rookverbod
- regelmatige lichaamsoefeningen, massage en warmte
- bescherming van de huid en handen tegen koude
- medicatie vermijden die de bloeddoorstroming kan bemoeilijken
Een strenge controle van de bloeddruk is bij alle patiënten met systeemsclerose aangewezen. Bij verhoogde bloeddruk moet onmiddellijk gestart worden met bloeddrukverlagende middelen: ACE-inhibitoren.
Lees ook: Zelf je bloeddruk meten
Medicatie
Sclerodermie en zwangerschap
Lees ook: Zwangerschapshypertensie: hoge bloeddruk tijdens de zwangerschap
Wanneer naar dokter?
Er zijn bepaalde klachten en symptomen die snel medische aandacht moeten krijgen:
- koortsopstoten
- plots optredende hoest, ook droge hoest
- algemeen ziek zijn
- snel toenemende spierzwakte
- toenemende kortademigheid
- wondjes ter hoogte van vingers of tenen
- inwendige pijn zowel in de buik als in de borstkas
- bloeddrukverhoging