De ziekte van Hirschsprung: oorzaak, symptomen en behandeling

Laatst bijgewerkt: augustus 2021
123_baby_huilen_wenen.jpg

dossier

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren aandoening waarbij er zenuwen ontbreken in de darmen. Normaal gezien zorgen die zenuwen ervoor dat de ontlasting in de richting van de anus wordt geduwd. Doordat die beweging er niet is bij de ziekte van Hirschsprung, stapelt de ontlasting zich op en geraakt de patiënt geobstipeerd. De darmen kunnen daardoor ook ontsteken.

Oorzaak 

Tijdens de ontwikkeling van het embryo gaat er iets mis met de vorming van het darmzenuwstelsel. Men heeft een aantal genen ontdekt die regelmatig afwijkingen vertonen bij patiënten met de ziekte van Hirschsprung. Deze afwijkingen kunnen spontaan ontstaan, maar kunnen ook worden overgeërfd van vader of moeder. 

Daarnaast is er een verband met het syndroom van Down. Ongeveer 6% van de baby’s met de ziekte van Hirschsprung lijdt ook aan het downsyndroom.

Lees ook: 80 procent zwangere vrouwen kiest voor de NIPT

Symptomen
Het meest kenmerkende symptoom van de aandoening is verstopping. Die begint meestal vlak na de geboorte, maar kan ook enkele weken tot maanden na de geboorte optreden. 
De baby zal de eerste dagen na de geboorte normaal drinken, maar zal zich niet of nauwelijks ontlasten. Daardoor krijgt hij een opgezet buikje en vermindert de eetlust. Later kunnen er ook andere klachten ontstaan zoals lusteloosheid en braken.
Diagnose en behandeling
Om de diagnose te stellen, neemt men via de anus een foto met contrastvloeistof. Op de röntgenfoto is de overgangszone tussen de zieke en gezonde darm soms zichtbaar. Ook kan de arts een weggenomen stukje darmweefsel onderzoeken (biopsie).

Men kan de aandoening tijdelijk behandelen door een klein buisje in de anus van de baby in te brengen, zodat lucht en darminhoud naar buiten kunnen. Het bolle buikje verdwijnt dan vrij snel en er kan weer voeding gegeven worden. Ook kan de arts tijdelijk een stoma plaatsen. Via de stoma kan de ontlasting zonder problemen het lichaam verlaten en zullen ontstekingen genezen.

Een behandeling van definitieve aard bestaat uit een operatie waarbij men het aangetaste deel van de darm verwijdert. Het gezonde deel van de darm wordt verbonden met de anus. 

Lees ook: Meer kans op geboorteafwijking bij kinderen van obese moeders?

Na de behandeling
Na de operatie kunnen ongewenst verlies van ontlasting en verstopping een probleem blijven. Een deel van de patiënten zal levenslang medicatie moeten gebruiken en/of rectaal moeten spoelen.
Op psychosociaal vlak is het belangrijk dat de patiënt zoveel mogelijk kan deelnemen aan het maatschappelijk leven. Op de kinderleeftijd zal men zich vooral op zindelijkheid richten, op volwassen leeftijd verschuift de focus naar problemen rond seksualiteit.

Bronnen:
https://www.mlds.nl
https://www.uza.be
https://hirschsprung.be
https://erfelijkheid.nl

Lees ook: Moet je een pasgeboren baby wakker maken voor voeding?


bron: Sara Claessens, gezondheidsjournalist

Wil je onze artikels graag ontvangen in je mailbox?

Schrijf je hier in voor onze nieuwsbrief.

eenvoudig terug uit te schrijven
Wij verwerken jouw persoonsgegevens conform het Privacy-beleid van Gezondheid NV / Mediahuis.
volgopfacebook

volgopinstagram