De ziekte van Hirschsprung: oorzaak, symptomen en behandeling

In dit artikel
De ziekte van Hirschsprung: oorzaak, symptomen en behandeling

dossier

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren aandoening waarbij er zenuwen ontbreken in de darmen. Normaal gezien zorgen die zenuwen ervoor dat de ontlasting in de richting van de anus wordt geduwd. Doordat die beweging er niet is bij de ziekte van Hirschsprung, stapelt de ontlasting zich op en geraakt de patiënt geobstipeerd. De darmen kunnen daardoor ook ontsteken.

Lees ook: 80 procent zwangere vrouwen kiest voor de NIPT

Oorzaak

Tijdens de ontwikkeling van het embryo gaat er iets mis met de vorming van het darmzenuwstelsel. Men heeft een aantal genen ontdekt die regelmatig afwijkingen vertonen bij patiënten met de ziekte van Hirschsprung. Deze afwijkingen kunnen spontaan ontstaan, maar kunnen ook worden overgeërfd van vader of moeder. 

Daarnaast is er een verband met het syndroom van Down. Ongeveer 6% van de baby’s met de ziekte van Hirschsprung lijdt ook aan het downsyndroom.

Symptomen

123_baby_huilen_wenen.jpg
Het meest kenmerkende symptoom van de aandoening is verstopping. Die begint meestal vlak na de geboorte, maar kan ook enkele weken tot maanden na de geboorte optreden.
De baby zal de eerste dagen na de geboorte normaal drinken, maar zal zich niet of nauwelijks ontlasten. Daardoor krijgt hij een opgezet buikje en vermindert de eetlust. Later kunnen er ook andere klachten ontstaan zoals lusteloosheid en braken.

Lees ook: Meer kans op geboorteafwijking bij kinderen van obese moeders?

Diagnose en behandeling

Om de diagnose te stellen, neemt men via de anus een foto met contrastvloeistof. Op de röntgenfoto is de overgangszone tussen de zieke en gezonde darm soms zichtbaar. Ook kan de arts een weggenomen stukje darmweefsel onderzoeken (biopsie).

Men kan de aandoening tijdelijk behandelen door een klein buisje in de anus van de baby in te brengen, zodat lucht en darminhoud naar buiten kunnen. Het bolle buikje verdwijnt dan vrij snel en er kan weer voeding gegeven worden. Ook kan de arts tijdelijk een stoma plaatsen. Via de stoma kan de ontlasting zonder problemen het lichaam verlaten en zullen ontstekingen genezen.

Een behandeling van definitieve aard bestaat uit een operatie waarbij men het aangetaste deel van de darm verwijdert. Het gezonde deel van de darm wordt verbonden met de anus.

Impact op dagelijks leven

Na de operatie kunnen ongewenst verlies van ontlasting en verstopping een probleem blijven. Een deel van de patiënten zal levenslang medicatie moeten gebruiken en/of rectaal moeten spoelen.

Op psychosociaal vlak is het belangrijk dat de patiënt zoveel mogelijk kan deelnemen aan het maatschappelijk leven. Op de kinderleeftijd zal men zich vooral op zindelijkheid richten, op volwassen leeftijd verschuift de focus naar problemen rond seksualiteit.

Lees ook: Moet je een pasgeboren baby wakker maken voor voeding?

Bronnen:
https://www.mlds.nl
https://www.uza.be
https://hirschsprung.be
https://erfelijkheid.nl

auteur: Sara Claessens, gezondheidsjournalist
Laatst bijgewerkt: augustus 2022
Hoe vitamine D snel en makkelijk op peil brengen? Hoe vitamine D snel en makkelijk op peil brengen?
Vista-life pharma

Onze vitamine D is op het laagste niveau in de winter en het voorjaar. Ontdek hoe vitamine D op peil te brengen en geniet van zijn weldaden.

Meer info

Artikels over gezondheid in je mailbox? Schrijf je in op onze nieuwsbrief en ontvang een gratis e-book met gezonde ontbijtrecepten.

eenvoudig terug uit te schrijven
Wij verwerken jouw persoonsgegevens conform het Privacy-beleid van Roularta Media Group NV.
volgopfacebook

volgopinstagram