Gerelateerde artikels
De ziekte van Behçet: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling
In dit artikel
De ziekte van Behçet: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling
dossier De ziekte van Behçet is een chronische ontstekingsziekte van de bloedvaten. Het meest voorkomende symptoom, dat bij bijna alle patiënten wordt waargenomen, zijn de terugkerende aften in de mond. Wat moet je weten over deze ziekte? Wat zijn de huidige behandelingen?
Wat is de ziekte van Behçet?
De ziekte van Behçet is een zeldzame, chronische auto-inflammatoire aandoening die wordt gekenmerkt door terugkerende ontstekingen van de bloedvaten in het hele lichaam. Ze kan symptomen veroorzaken in verschillende organen: de huid, mond, geslachtsorganen, ogen, gewrichten, het spijsverteringsstelsel, het centrale zenuwstelsel en de bloedvaten.
De ziekte verloopt in aanvallen, afgewisseld met perioden van remissie zonder symptomen.
Ze is genoemd naar de Turkse dermatoloog Hulusi Behçet, die de aandoening in 1937 voor het eerst beschreef. De ziekte komt vaker voor in landen langs de oude Zijderoute – met name Turkije, Iran, China, Korea en Japan – waar tot 420 op de 100.000 mensen worden getroffen. In West-Europa, zoals België en Nederland, is de prevalentie veel lager (2 tot 3 gevallen per 100.000 mensen).
De ziekte verschijnt meestal tussen 20 en 40 jaar en treft mannen en vrouwen in gelijke mate, hoewel sommige ernstige vormen (vasculair, neurologisch) vaker voorkomen bij jonge mannen. In ongeveer 5 tot 10% van de gevallen kan de ziekte potentieel levensbedreigend zijn, vooral wanneer vitale organen betrokken zijn.
Symptomen van de ziekte van Behçet
© Getty Images / uveïtis (oogontsteking)
Het meest voorkomende symptoom, dat bij bijna alle patiënten wordt gezien, is terugkerende mondzweren. Andere symptomen kunnen sterk variëren per persoon. De meest voorkomende zijn:
- Genitale zweren (vaak pijnlijk, vooral bij vrouwen)
- Oogontsteking: roodheid, pijn, wazig zicht, uveïtis (meer bij mannen)
- Huidlaesies: acne, pijnlijke rode knobbels (erythema nodosum)
- Gastro-intestinale klachten: buikpijn, diarree, zweren
- Gewrichtsontsteking: vooral knieën en enkels
- Neurologische betrokkenheid: motorische problemen, coördinatiestoornissen, hoofdpijn, cognitieve stoornissen
- Betrokkenheid van grote bloedvaten: flebitis, aneurysma’s, trombose
- Artritis (pijn en zwelling in knieën of enkels)
- Pathergisch syndroom: overdreven huidreactie op een kleine prik of wondje
De ernst van de ziekte hangt af van de aangetaste organen: oog-, vaat- of neurologische betrokkenheid kan ernstige, soms onomkeerbare gevolgen hebben.
Moet je je zorgen maken bij aften?
Aften komen vaak voor en zijn in de overgrote meerderheid van de gevallen onschuldig. Slechts 1 tot 3% van de mensen met terugkerende mondzweren heeft de ziekte van Behçet. Raadpleeg een arts bij:
- terugkerende mondzweren in combinatie met andere symptomen: huiduitslag, gewrichtspijn, oogproblemen, enz.
- een familiegeschiedenis van de ziekte van Behçet en bijbehorende symptomen
Oorzaken van de ziekte van Behçet
De precieze oorzaak is nog niet bekend, maar meerdere factoren spelen een rol:
- Genetische aanleg: Het HLA-B51-gen komt vaak voor bij patiënten, vooral in bepaalde populaties (Turkije, Azië, Midden-Oosten).
- Onevenwicht van het immuunsysteem: Het immuunsysteem reageert overdreven, waardoor ontstekingen in de bloedvaten ontstaan (vasculitis).
- Infectieuze factoren: Sommige virussen of bacteriën (zoals Streptococcus sanguinis of het herpesvirus) kunnen een trigger zijn bij genetisch vatbare personen.
- De ziekte van Behçet wordt niet beschouwd als een direct erfelijke ziekte, maar een familiale aanleg verhoogt het risico.
Diagnose van de ziekte van Behçet
Er is geen enkele test die de ziekte van Behçet kan vaststellen. De diagnose is gebaseerd op een combinatie van symptomen, hun terugkeer, en het uitsluiten van andere aandoeningen (lupus, ziekte van Crohn, reactieve artritis, herpesinfecties, enz.).
De dokter zal gebruikmaken van de internationale classificatiecriteria (ICBD), waaronder terugkerende mondzweren (minstens 3 keer in 12 maanden en ten minste twee van de volgende symptomen:
- Genitale zweren
- Ooglaesies (uveïtis, retinale vasculitis)
- Huidlaesies
Positieve pathergische test (abnormale huidontsteking na een prik)
In sommige gevallen zijn aanvullende onderzoeken nodig: MRI van de hersenen, bloedonderzoek, angiografie, lumbaalpunctie, endoscopie, enz. Vaak is een multidisciplinaire aanpak nodig (dermatoloog, reumatoloog, neuroloog, oogarts...).
Behandeling van de ziekte van Behçet
Er is momenteel geen behandeling die de ziekte kan genezen. Het doel is het beheersen van ontstekingen, verlichten van symptomen en voorkomen van complicaties. De behandeling wordt aangepast aan de locatie en ernst van de symptomen.
Meest gebruikte behandelingen
- Corticosteroïden (prednison, lokale injectie): bij ernstige ontstekingsaanvallen
- Colchicine: voor mond- en genitale zweren, lichte gewrichts- of huidproblemen
- Klassieke immunosuppressiva: azathioprine, ciclosporine, methotrexaat, cyclofosfamide
Nieuwe biologische therapieën (gerichte behandelingen)
Recente vooruitgang maakt het mogelijk om medicijnen te gebruiken die specifiek de ontstekingsroutes van de ziekte remmen:
- Anti-TNF-alpha (infliximab, adalimumab): effectief bij ernstige vormen (oog, zenuwstelsel, spijsvertering)
- Apremilast (fosfodiësterase-4 remmer): voor milde mond- en huidzweren
Deze biotherapieën worden soms gebruikt bij resistentie of intolerantie voor conventionele behandelingen en moeten onder toezicht van specialisten worden voorgeschreven.
Andere behandelingen
- Chirurgie: bij vasculaire complicaties (aneurysma’s), darmperforaties of ernstige oogproblemen die niet onder controle zijn
- Psychologische begeleiding: de chronische en onvoorspelbare aard van de ziekte kan de kwaliteit van leven beïnvloeden en vereist soms ondersteuning
Wat kan je doen als je de ziekte van Behçet hebt?
Helaas is er weinig dat je kunt doen om de ziekte te voorkomen of de progressie te beïnvloeden. Het is echter wel belangrijk om tijdig een arts te raadplegen als je de ziekte vermoedt. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe beter de medicijnen kunnen helpen bij het beheersen ervan.
Hoewel er perioden van remissie zijn (zonder symptomen), is het belangrijk de voorgeschreven medicijnen trouw te blijven innemen. Regelmatige controles bij de arts zijn ook essentieel om de symptomen te volgen, zodat de behandeling indien nodig kan worden aangepast.
Bronnen:
- Adil, A., Goyal, A., Bansal, P., & Quint, J. M. (2020). Behcet Disease. In StatPearls. StatPearls Publishing.
- Taylor, J., Glenny, A. M., Walsh, T., Brocklehurst, P., Riley, P., Gorodkin, R., & Pemberton, M. N. (2014). Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease. The Cochrane database of systematic reviews, 2014(9), CD011018.
- Bulur, I., & Onder, M. (2017). Behçet disease: New aspects. Clinics in dermatology, 35(5), 421–434.
- Davatchi, F., Chams-Davatchi, C., Shams, H., Shahram, F., Nadji, A., Akhlaghi, M., Faezi, T., Ghodsi, Z., Sadeghi Abdollahi, B., Ashofteh, F., Mohtasham, N., Kavosi, H., & Masoumi, M. (2017). Behcet's disease: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. Expert review of clinical immunology, 13(1), 57–65.
- Alpsoy E. (2016). Behçet's disease: A comprehensive review with a focus on epidemiology, etiology and clinical features, and management of mucocutaneous lesions. The Journal of dermatology, 43(6), 620–632.
- Akkoç N. (2018). Update on the epidemiology, risk factors and disease outcomes of Behçet's disease. Best practice & research. Clinical rheumatology, 32(2), 261–270.
- International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD) (2014). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV, 28(3), 338–347.
- https://www.cbip.be
auteur:
Robert van den Heuvel,
gezondheidsjournalist
