Bloedkankers deel 4: Ziekte van Kahler (of Multipel myeloom)

Laatst bijgewerkt: november 2015
In dit artikel
Bloedkankers deel 4: Ziekte van Kahler (of Multipel myeloom)

dossier De ziekte van Kahler (of multiple myeloom) is een aandoening van plasmacellen in het beenmerg met nog steeds onbekende oorzaak. Plasmacellen zijn cellen die gespecialiseerd zijn in de productie van antistoffen (immunoglobulinen). Bij de ziekte van Kahler beginnen specifieke plasmacellen ongecontroleerd te groeien waarbij meerdere botafbrekende haarden in het skelet ontstaan en de hoeveelheid van een bepaald eiwit in het bloed en urine toeneemt. Door de ziekte neemt de productie van normale antistoffen af en kan een tekort ontstaan aan witte en rode bloedcellen. Omdat de bloedplaatjes als het ware gecoat worden door de eiwitten, werken ze slechter. De botafbraak ontstaat ook doordat de botafbrekende cellen geactiveerd worden door stoffen die gemaakt worden door de aangedane plasmacellen.
Er bestaan ook andere zeldzame kankers van de plasmacellen en verschillende vormen van plasmacel-aandoeningen die kunnen evolueren tot de ziekte van Kahler. Ze wordt jaarlijks bij 30 op 100.000 mensen boven de 25 jaar gevonden. De ziekte van Kahler komt meer bij mannen dan bij vrouwen voor en begint meestal boven de leeftijd van 50 jaar.

zie ook artikel : Botkanker

Oorzaken

afb-kahler-200-400-09.jpg
De preciese oorzaak is niet bekend.
Factoren waarvan vermoed wordt dat ze bijdragen tot het ontstaan van deze kanker zijn:
• hoge radioactieve bestraling
• benzeen, pesticiden
• herpesachtige virusinfectie

zie ook artikel : Straling - De bestraalde mens

Symptomen

Door de aantasting van het skelet ontstaan botpijnen, vooral in de rug die worden veroorzaakt door kleine botbreuken. Bij bewegen doet het meer pijn. Ook kunnen wervelinzakkingen en skeletmisvormingen ontstaan. In de rug kunnen hierdoor ook zenuwen bekneld raken wat weer uitstralende pijn in bv. de benen kan geven. Ook op andere plaatsen kunnen botproblemen optreden (ribben, hals, heup).
Door de botafbraak loopt de hoeveelheid calcium in het bloed op. Dit geeft ook weer allerlei klachten, zoals dorst, frequent plassen, uitdroging, misselijkheid, braken en nierfunctiestoornissen. De calciumconcentratie in bloed kan te hoog oplopen waardoor verwardheid en zelfs coma kunnen ontstaan.
Doordat het normale beenmerg verdrongen wordt, neemt het aantal rode en witte cellen af. Hierdoor ontstaan bloedarmoede en een verhoogde gevoeligheid voor allerlei infecties.
De bloedplaatjes werken ook slechter waardoor spontane bloedingen kunnen optreden.

Evolutie

De ziekte gedraagt zich 2-5 jaar rustig om daarna ernstiger te worden. De behandeling werkt dan niet meer. Hoe groter de hoeveelheid plasmacellen en eiwitproductie, hoe meer het skelet is aangedaan en ernstiger de bloedafwijkingen, hoe slechter de prognose is.
Meestal wordt een onderscheid gemaakt in drie stadia:

Stadium 1
Relatief weinig kankercellen in het lichaam, geen tumoren in het bot, normale hoeveelheid rode bloedcellen en calcium, licht verhoogd M-eiwit in de urine. Weinig klachten.
Voor stadium I staat een gemiddelde overlevingsduur van 3 tot 5 jaar.

Stadium 2
De kankercellen hebben zich over het hele lichaam verspreid.

Stadium 3
Kankercellen in het hele lichaam, verminderde rode bloedcellen, verhoogde calciumconcentraties, meer dan 3 tumoren in het bot, hoge concentraties M-eiwit in urine en bloed.
De overleving bedraagt gemiddeld 15 maanden.

Behandeling

Er is voorlopig geen genezende behandeling beschikbaar, daarom is de behandeling symptomatisch.
Er wordt met chemotherapie (cytostatica en corticosteroiden) geprobeerd om de hoeveelheid plasmacellen onder controle te houden. Een standaardkuur met vier of zes sessies van elk drie weken duurt tussen drie en vijf maanden.
De complicaties (zoals botbreuken, verstoring van de nierfuntie, infecties…) worden behandeld en indien mogelijk voorkomen.
Eventueel wordt ook radiotherapie toegepast, o.m. bij hevige botpijnen.
Indien het bloed te veel M-eiwitten bevat, kunnen die met een speciaal apparaat uit het bloed worden gefilterd.
Bloedtransfusies worden toegediend bij ernstige bloedarmoede. Infecties worden nauwgezet opgevolgd en behandeld.
De hoge calciumbloedwaarden worden bestreden met bisfosfonaten.

zie ook rubriek bloedkankers

zie ook artikel : Bloedkankers: deel 2: Behandelingsmethoden

zie ook artikel : Chemotherapie






pub