Pulmonale hypertensie (PH)

Laatst bijgewerkt: mei 2016

dossier Pulmonale hypertensie (PH) is een ziekte waarbij men een hoge bloeddruk heeft in de bloedvaten van de longen (bloedcirculatie in de longen). PH mag niet verward worden met verhoogde bloeddruk (arteriële hypertensie). Beide aandoeningen hebben verschillende oorzaken en dus ook verschillende behandelingen.
Door een onbekende oorzaak groeit bij PH de wand van de bloedvaten van de longen. Dit drukt het vat dicht. Het is een onomkeerbaar proces. Het hart krijgt steeds meer moeite om het bloed door de longen heen te pompen en de rechter hartkamer zwelt op. Doordat er te weinig bloed door de longen gaat, komt er te weinig zuurstof in het bloed. Er ontstaan problemen met het hart: hartfalen en hartritmestoornissen.

rx-PH.jpg
Pulmonale Hypertensie wordt vaak pas in een laat stadium ontdekt. De symptomen doen denken aan astma: snel ademen en hyperventilatie. Alleen via een grondig hartonderzoek kan PH vastgesteld worden.

PH is een zeldzame ziekte met ongeveer 400 patiënten in België, en een honderdtal nieuwe patiënten per jaar.
Meestal worden volwassenen op middelbare leeftijd aangetast, in sommige gevallen ook kinderen en bejaarden.

PH is een ernstige ziekte met een overlevingsprognose van 2 à 3 jaar zonder behandeling. Er is nog steeds geen medicijn dat de ziekte kan genezen. Gelukkig is er de laatste jaren onderzoek verricht en kan men in veel gevallen de ziekte stabiliseren.

Oorzaken en soorten pulmonale hypertensie

anat-pulm-circ-hart-170_400_01.jpg
Er bestaan vijf groepen of soorten pulmonale hypertensie, naargelang de oorzaak of het type vaatafwijking en het effect van medicatie.

1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
Bij PH worden de bloedvaten te nauw en kunnen ze zelfs verstopt geraken. Door een beschadiging van de oppervlakkige laag van de vaten vermenigvuldigen de spiervezels in de wand van de bloedvaten zich. Hierdoor blijven de bloedplaatjes aan de beschadigde oppervlakkige laag kleven en vernauwen de bloedvaten. Medisch gezien wordt het evenwicht verstoord tussen bepaalde stoffen die de bloedvaten vernauwen (een overschot aan endotheline) en bepaalde stoffen die de bloedvaten verwijden (tekort aan prostacycline of stikstofmonoxide). De huidige, algemene verklaring is dat de combinatie van erfelijke aanleg en een uitlokkende factor deze PH kan veroorzaken.

De druk in de longaders neemt toe omdat de kleine longslagaders vernauwen.

Dit kan gebeuren bij patiënten met:
1.1.Idiopatische pulmonale hypertensie
Als men geen specifieke oorzaak kan vinden, spreekt men van idiopatische PAH. Vroeger werd dit primaire pulmonale hypertensie (PPH) genoemd, naast de secundaire PH die het gevolg was van een gekende oorzaak. Hierover dient nog veel onderzoek te gebeuren.

1.2. Erfelijke aanleg
Bij minstens 6 % van de patiënten met idiopathische of primaire PH stelt men een familiaal verband vast. In families die erfelijk belast zijn met de aandoening wordt meestal 10 tot 20 % van de familieleden ziek.

DNA-onderzoek heeft fouten aangetoond aan het gen van de ‘bone morphogenetic protein receptor 2’ (BMPR2). Deze mutatie van een stuk van het erfelijk materiaal werd teruggevonden bij 60 procent van de patiënten met een familiaal verhaal van primaire PH, bij 25 procent van de geïsoleerde patiënten met primaire PH, en tot nu toe nog niet bij de patiënten met secundaire PH.

1.3. Bindweefselziekten
• PH ontstaat bij 10 tot 15 % van de sclerodermie-patiënten. Sclerodermie is een bindweefselziekte die voornamelijk de bloedvaten, de huid en de spieren aantast.
• Ook bij een aantal patiënten met lupus en reumatoïde artritis wordt PH veroorzaakt door een rechtstreekse aantasting van de longbloedvaten. Lupus erythemadodes is een ziekte waarbij het afweersysteem reageert tegen het eigen lichaam en vooral het hart en de longen beschadigt.

zie ook artikel : Sclerodermie of systeemsclerose

zie ook artikel : Lupus erythematosus (LED)

anatom-hartafw-PH-350.jpg
1.4 Aangeboren hartafwijkingen
Aangeboren hartafwijkingen met een verbinding (een gaatje) tussen de rechter – en de linkerhartkamer kunnen PH veroorzaken. Het bloed gaat door deze verbinding van links naar rechts, waarbij het rechterhart veel meer bloed door de longen moet pompen. Deze verhoogde bloedtoevoer door de longen zal geleidelijk de longvaten beschadigen. Dit kan onopgemerkt verlopen tot wanneer de patiënt volwassen wordt. Dan gaat de pulmonale hypertensie zich duidelijk manifesteren bij 3 tot 50 procent van de patiënten – afhankelijk van het type hartafwijking dat men heeft.
Tegenwoordig worden die afwijkingen echter steeds vaker vroegtijdig gecorrigeerd zodat men een negatieve evolutie kan vermijden.

zie ook artikel : Aangeboren hartafwijkingen

1.5. Portale hypertensie met of zonder levercirrose Bij 1 à 2 procent van de patiënten met levercirrose ontstaat PH. Hoewel men de oorzaak hiervan in feite nog niet kent, wordt vermoed dat het komt omdat het bloed, dat via de zieke lever terugkomt van de darmen, onvoldoende ontgift wordt.

Bij portale hypertensie stelt men een verhoogde druk in de leverpoortader vast.

1.6. Virale infectieziekten Ontstekingen die veroorzaakt worden door een virus, bijvoorbeeld HIV, kunnen PH veroorzaken.

1.7. Gebruik van drugs en vermageringspillen Bepaalde giftige stoffen, drugs en vermageringspillen kunnen verantwoordelijk zijn voor het ontstaan van PH. Primaire pulmonale hypertensie komt normaal zelden voor (2 gevallen per miljoen inwoners per jaar), maar door de inname van eetlustremmers verhoogt het risico met meer dan 20. Dit betekent dat 1 op 10 000 gebruikers last heeft van pulmonale hypertensie. Na lang aarzelen werden eerst de fenfluramines (1997) en bepaalde amfetaminederivaten (eind 2001) uit de handel genomen. De meest verkochte specialiteiten waren:

  • Atractil: diethylpropion
  • Dietil Retard: amfepramone
  • Fentrate Retard: fenfluramine
  • Ionamin: fentermineresinaat
  • Isomeride: dexfenfluramine
  • Menutil: amfepramone
  • Ponderal Unicaps: fenfluramine
  • Prefamone: amfepramone
  • Tenuate Dospan: amfepramone

De producten die men in België gebruikte, werden meestal door de apotheker bereid op basis van magistrale voorschriften van ‘dieetdokters’. Deze eetlustremmende middelen waren:

  • Amfepramone of diëthylpropion
  • Clobenzorex
  • Fenbutrazaat
  • Fendimetrazine
  • (Dex) – Fenfluramine
  • Fenproponex
  • Fentermine
  • Mazindol
  • Mefenorex
  • Norpseudo-efedrine
  • Propylhexedrine

zie ook artikel : Mijn verhaal: wat er gebeurde na vermageringspillen...

1.8 Schistosomiase
Schistosomiase (ook bilharziose genoemd) is een wormaandoening die men kan oplopen tijdens het zwemmen of baden in besmet water. Dit komt voor in het grootste deel van Afrika en in beperkte delen van Zuid-Amerika en het Nabije en Verre Oosten. Het risico op bilharziose is het grootst in stilstaand water (zeker in stuwmeren), maar ook in de rivieren (grote of kleine, snel- of traagstromend) kan besmetting optreden.

2. Pulmonale veneuze hypertensie als gevolg van linker hartfalen en problemen met de linker hartklep.

3. PH als gevolg van longziekten en chronische hypoxie (tekort aan zuurstof), bij patiënten met bijvoorbeeld chronische luchtwegobstructie (COPD), longfibrose (een vermeerdering van het bindweefsel tussen de longblaasjes), slaapapnoe, etc.

4. Chronische Trombo-Embolische Pulmonale Hypertensie (CTEPH), als gevolg van chronische longembolie, waarbij bloedklonters de grote longvaten verstoppen.

5. Pulmonale Hypertensie met onduidelijke, multipele oorzaken, in het kader van meer zeldzame ziekten.

zie ook artikel : Trombose en longembolie

zie ook artikel : Hartfalen: oorzaken, symptomen en behandeling

Gevolgen van pulmonale hypertensie

vr-ouder-o2-170_01.jpg

De geleidelijke vernauwing van de longvaten leidt tot een verhoging van de drukken in de slagaders van de longen. De gemiddelde druk in een normale slagader van de longen is 14 mm Hg (zie afbeelding). Bij een patiënt met pulmonale hypertensie ligt deze druk boven 25 mm Hg. Dit heeft na verloop van tijd gevolgen voor het rechter hartkamer, de pomp die het bloed door de vernauwde vaten stuurt. Het hart zet zich uit en kan minder en minder bloed door de longen pompen.
Langzaam aan treden er tekens op van rechterhartinsufficiëntie : felle kortademigheid bij inspanning, oedemen van de onderste ledematen, leverstuwing gepaard gaand met pijn en toename van het levervolume. Het rechter hart drukt op de linker hartkamer, die minder kan opvullen en minder bloed zal pompen: de gewone bloeddruk gaat daardoor dalen.

De gevolgen op lange termijn zijn ofwel hartfalen ofwel flauwvallen bij inspanning.

De spontane evolutie lijdt meestal tot overlijden binnen de 2 à 3 jaar indien er geen behandeling wordt opgestart.

zie ook artikel : Hartfalen: oorzaken, symptomen en behandeling

Symptomen van pulmonale hypertensie

Patiënten die lijden aan PH hebben in min of meerdere mate de volgende klachten:
- kortademigheid of ademnood, eerst bij inspanning, nadien ook in rust
- vermoeidheid
- pijn in de borststreek
- duizeligheid en soms flauwvallen
- dikke voeten ten gevolge van wateropstapeling (oedeem)
- hartkloppingen
- hoest
- heesheid
- vergrote lever en opgezette buik
- opgezwollen aders in de nekstreek
- koude en blauwe handen (Raynaud fenomeen)

De ernst van de symptomen laat toe om 4 verschillende stadia van de ziekte te differentiëren/erkennen:

- Stadium I: geen beperking van de fysische activiteit. Normale lichamelijke inspanning leidt niet tot overmatige kortademigheid of vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen.
- Stadium II: lichte beperking van de fysische activiteit, de inspanningen van het dagelijkse leven kunnen normaal uitgevoerd worden. In rust zijn er geen klachten.?Normale lichamelijke activiteit geeft overmatige kortademigheid, vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen.
- Stadium III: belangrijke beperking van de fysieke activiteit. Zelfs bij kleine inspanningen (zoals stappen op vlakke grond) ontstaat overmatige kortademigheid, vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen.
- Stadium IV: beperking bij de minste inspanningen (zoals zich aankleden of spreken). Bij deze patiënten zijn tekenen van rechter hartfalen aanwezig. Dyspneu (kortademigheid) en of vermoeidheid kunnen in rust aanwezig zijn. De klachten nemen toe bij elke vorm van fysieke inspanning.

zie ook artikel : Cara-test: heb je last van je ademhaling?

123-afb-PH-pulmonale-hypertensie-05-16.jpg

Diagnose van pulmonale hypertensie

De diagnose wordt vaak pas laat gesteld, gemiddeld 2 jaar na de eerste symptomen, omdat de klachten weinig specifiek zijn en fout kunnen geïnterpreteerd worden als astma of hyperventilatie. Omwille van de zeldzaamheid van PH wordt vaak pas laat aan die ziekte gedacht. 

Om pulmonale hypertensie vast te kunnen stellen, is er eerst een klinisch onderzoek nodig. De arts zal de patiënt daarna ook grondig ondervragen over zijn of haar medische voorgeschiedenis en medicatiegebruik. Vervolgens moet de patiënt een aantal diagnostische testen ondergaan. Die onderzoeken gebeuren door een uitgebreid multidisciplinair team in een gespecialiseerd centrum: in het UZ van Leuven (Gasthuisberg) en in het ULB van Brussel (Erasme). 

De meest courante onderzoeken zijn:

• Elektrocardiogram
Bij een E.C.G. kleeft men kleine zuignapjes op de borstkas van de patiënt en bevestigt men klemmen aan polsen en enkels, om zo de elektrische activiteit van het hart te registreren. Zo kan men meestal zien of er tekens zijn van rechterhartvergroting. Die vergroting is een gevolg van de verhoogde longbloeddrukken, en dus een aanwijzing voor PH.

• Echografie van het hart
Bij dit onderzoek glijdt men met een soort microfoontje over de borstkas om de structuur van het hart te onderzoeken. Het is een zeer belangrijk onderzoek voor de diagnose van PH, omdat het de verhoogde longbloeddrukken en rechterhartvergroting kan aantonen.

• Rechterhartkatheterisatie
Een rechterhartkatheterisatie is een vrij ingrijpend onderzoek waarbij men via een ader, meestal in de hals of de lies, een katheter inbrengt tot in het rechterhart om de longbloeddrukken en het hartdebiet te meten. Met hartdebiet bedoelen we de hoeveelheid bloed die per minuut door het hart gepompt wordt. Dit onderzoek is onmisbaar bij de diagnose van PH. Het maakt het mogelijk de ernst van de PH in te schatten, de meest gepaste behandeling te selecteren, en na een aantal maanden de doeltreffendheid van de gekozen therapie te controleren.

Bij de eerste katheterisatie wordt er meestal een stikstofmonoxidetest (of NO-test) uitgevoerd. Door de patiënt gedurende een tiental minuten stikstofmonoxide te laten inademen via een mondstuk, gaat men na of de PH nog omkeerbaar is. Als de PH voldoende daalt tijdens de test, kunnen gewone vaatverwijders zoals de calciumblokkers (onder andere Adalat ®, Tildiem ®) voorgeschreven worden.

Voor dit onderzoek moet de patiënt, meestal een week op voorhand, stoppen met het innemen van bloedverdunners (Marcoumar ®, Marevan ®, Sintrom ®). Een lichte maaltijd voor het onderzoek is toegestaan.

• Longfunctieonderzoek: Dit is een eenvoudig onderzoek waarbij een klem op de neus geplaatst wordt en de patiënt in een toestel moet ademen. Zo kan men de longinhoud meten en eventuele longziekten, zoals longfibrose en luchtwegobstructie, opsporen.

• Inspanningstesten:
- Zes-minutenwandeltest: Bij deze test wordt de maximale afstand gemeten die de patiënt kan stappen in een tijdspanne van 6 minuten. Op die manier krijgt men zicht op het verloop van de PH en op de effectiviteit van de behandeling. Tijdens de test meet men de saturatie, de hoeveelheid zuurstof in het bloed; bij patiënten met PH kan die saturatie namelijk dalen tijdens de inspanning. Het is aan te raden om vlak voor deze test geen inspanning te doen. Indien nodig moet de patiënt met een rolstoel gebracht worden.

- Ergospirometrie: Ergospirometrie is een meer volledige test die op een fiets wordt uitgevoerd om de maximale inspanningscapaciteit van de patiënt te meten. Men drijft de weerstand langzaamaan zo hoog mogelijk op, tot men het niveau bereikt van een ‘maximaal getolereerde belasting’

• Slaapstudie
Meestal wordt een slaapstudie van één nacht uitgevoerd om na te gaan of er adempauzes zijn, of een nachtelijk tekort aan zuurstof.

• Radiografie van de longen
Ook een gewone foto van de longen toont soms tekens van PH, zoals bijvoorbeeld een vergroot hart en uitgezette longvaten.

• Scan van de longen
Een scan van de longen, of CT-thorax, laat toe om longfibrose of verlittekeningen van het longweefsel op te sporen. Longfibrose kan aanwezig zijn bij patiënten met bindweefselziekten. Een zeer zeldzame vorm van PH, de pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD), geeft ook aanleiding tot afwijkingen.

• Perfusie-cintigrafie
Dit onderzoek kan de aanwezigheid van bloedklonters in de longvaten doen vermoeden. Die klonters zijn de oorzaak van CTEPH (chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie). Indien de patiënt pulmonale arteriële hypertensie of PAH heeft, is het resultaat van dit onderzoek meestal normaal.

Een radioactief contrastmiddel wordt via een ader in de arm gespoten en er wordt een beeld gemaakt van de longen. Wanneer men op dit beeld een afwezigheid van radioactiviteit in een bepaald longgebied vaststelt, betekent dit dat er daar een bloedvat verstopt is.

• Pulmonale angiografie
Dit is een ingrijpend onderzoek waarbij men langs een perifere ader, meestal ter hoogte van de lies, een sonde inbrengt om via het hart de longbloedvaten te onderzoeken.

Een pulmonale angiografie wordt enkel uitgevoerd als een perfusiescintigrafie doet vermoeden dat er bloedklonters in de longvaten zitten. Het onderzoek laat toe om de verstopping van het longbloedvat in beeld te brengen en het kan de diagnose van chronische longembolie bevestigen.

• Bloedtesten
Men onderzoekt het bloed, onder meer om het effect van de PH op de lever- en de nierfunctie na te gaan, om de schildklierfunctie na te kijken, en om een mogelijke bindweefselziekte op te sporen (aanwezigheid van auto-antistoffen in sclerodermie en lupus).

• Bloedgasanalyse
Met een afname van slagaderlijk bloed via de polsslagader kunnen de gasuitwisselingen tussen lucht en bloed nagekeken worden: men onderzoekt dan de bloedgaswaarden, de hoeveelheden zuurstof en koolzuur die opgelost zijn in het bloed.

• Erfelijke screening
Alle patiënten met primaire PH worden onderzocht om de BMPR2-mutatie op te sporen. Die analyse kan maanden duren maar een positief resultaat wordt altijd doorgegeven in het kader van een erfelijkheidsconsultatie.

Het is eveneens aan te raden om PH systematisch na te gaan bij de familieleden van patiënten die een duidelijk familiaal verhaal van PPH hebben of een BMPR2-mutatie.

Op de consultatie in het Centrum voor Menselijke Erfelijkheid wordt de stamboom overlopen en neemt men bloed af voor genetisch onderzoek.

Longbiopsie
In zeldzame gevallen moet er een weefselonderzoek van de longen gebeuren om de afwijkingen op de CT-scan te verklaren en om andere diagnosen uit te sluiten.

Behandeling van pulmonale hypertensie

flolaan-pomp-200.jpg

• Flolan-pomp Er bestaat nog geen geneesmiddel dat pulmonale hypertensie geneest. De huidige behandelingen hebben de prognose wel duidelijk verbeterd. Ze hebben een gunstige invloed op de levenskwaliteit van PH-patiënten, maar vereisen een duidelijke voorlichting en een correcte toepassing.

In België vindt de behandeling van PAH hoofdzakelijk plaats in 2 gespecialiseerde centra: in het UZ van Leuven (Gasthuisberg) en in het ULB van Brussel (Erasme).

- UZ Gasthuisberg Leuven www.uzleuven.be/centrum-pulmonale-hypertensie
- ULB Brussel Erasme www.erasme.ulb.ac.be

Deze twee referentiecentra werken samen met enkele specialisten in andere centra. Hier wordt een behandeling aangeboden tot op een zekere hoogte:

- UZ Gent: het hartcentrum van het UZ Gent biedt een behandeling aan patiënten voor Oost-Vlaanderen die met orale medicatie kunnen behandeld worden. www.uzgent.be
- UZ Antwerpen: het UZ Antwerpen biedt een behandeling aan patiënten voor Antwerpen die met orale medicatie kunnen behandeld worden. www.uza.be
- L’Hôpital St-Luc, Bruxelles: het Sint-Lucas hospitaal biedt een behandeling aan patiënten voor Brussel die met orale medicatie kunnen behandeld worden. www.saintluc.be

• Medicatie
Bij de meerderheid van de patiënten wordt er gestart met orale anticoagulantia en zo nodig diuretica en zuurstof. Er wordt getest of de druk in de longvaten gereduceerd kan worden door vaatverwijders en zo ja, wat eerder zeldzaam is, wordt een calciumkanalenblokker (Adalat of Tildiem) voorgeschreven.

Bij de andere patiënten wordt een medicatie voorgesteld die het vermenigvuldigen van de gladde spiercellen van de kleine longslagaders tegenhoudt.

- Diuretica
Diuretica, of ‘plaspillen’, worden gebruikt om de vochtopstapeling te beper- ken die voortkomt uit rechter hartfalen. Ze regelen de water- en zouthuis- houding in het lichaam. Meestal worden Aldactone  50 mg, Lasix  40 mg of Burinex 1 tot 10 mg per dag voorgeschreven. Door het gebruik van Aldactone  wordt een tekort aan kalium in het bloed vermeden.

- Bloedverdunners
Antistolling, of het verdunnen van het bloed, is nodig om de vorming van bloedklonters (trombose) in de longbloedvaten en in de aders van de benen te verhinderen. De aanwezigheid van klonters zou de longbloeddrukken namelijk verder doen toenemen. Men gebruikt hiervoor Marcoumar , Marevan  of Sintrom .

Bij een katheterisatie of een geplande ingreep wordt het aangeraden om te stoppen met deze medicijnen, respectievelijk 7, 5 of 3 dagen op voorhand. Bij chronische longembolie moet men dan, als vervanging van die therapie, wel dagelijks een dosis Clexane of Innohep  onderhuids inspuiten in de buik.

- Zuurstoftherapie
Zuurstoftherapie wordt voorgeschreven aan patiënten met een ernstig tekort aan zuurstof in het bloed. Men meet de saturatie aan de vinger en als die te laag is, stelt men in de meeste gevallen vloeibare zuurstof voor.

Het is heel belangrijk dat u zulk voorschrift nauwkeurig opvolgt: me- dische zuurstof is en blijft tenslotte een medicijn. Te weinig zuurstof mag dan schadelijk zijn, een te hoge dosis is ook niet goed. U moet zich dan ook strikt houden aan het aantal uren zuurstoftherapie dat de arts voorschrijft. Zuurstoftherapie is alleen zinvol als de voorgeschreven dosering en tijdsduur volledig worden gerespecteerd.

Zuurstof kan in het hele huis worden gebruikt, maar uiteraard moet men de regels inzake brandveiligheid in acht nemen. Rook nooit in de directe omgeving van de gebruiker en zorg ervoor dat er geen vuur in de buurt van de apparaten kan komen.

Welk zuurstofsysteem de arts ook voorschrijft, uw mobiliteit is in elk geval gewaarborgd. De gebruiker van dit soort apparatuur is niet aan huis gebonden, maar kan op ieder gewenst moment de deur uit voor bij- voorbeeld boodschappen, een wandeling of een bezoek.

Zuurstoftherapie wordt ook aangeraden aan iedere PH-patiënt die een vliegtuigreis wil ondernemen. Op commerciële vluchten wordt de luchtdruk namelijk maar gecompenseerd tot op een hoogte van 2400 meter, en dat veroorzaakt een zuurstoftekort.

Tijdens een vakantie kunt u zuurstof gebruiken door middel van reissets en/of vloeibare zuurstof. Ook op het vakantieadres kan zuurstof worden geleverd, zowel in binnen- als buitenland.

- Calcium-blokkers
Slechts 10 procent van alle PH-patiënten mag calciumblokkers gebruiken: dat is de beperkte groep waarbij er tijdens de NO-test een belangrijke daling van de longdrukken plaatsvond. Deze mensen hebben namelijk een omkeerbare vorm van pulmonale hypertensie. Als zij calciumblokkers in een hoge dosering gebruiken, zorgt dat meestal voor een duidelijke verbetering van de inspanningscapaciteit en voor betere vooruitzichten. De meest gebruikte middelen zijn Adalat (30-240 mg) en Tildiem (60-720 mg).

- Endotheline-antagonisten en fosfodiesterase-inhibitoren
In eerste instantie wordt een medicatie onder de vorm van tabletten opgestart, zoals de endothelinereceptor-antagonisten bosentan (Tracleer) en ambrisentan (Volibris) of de fosfodiesterase-inhibitoren sildenafil (Revatio) of tadalafil (Adcirca).

- Prostacyclines
Voor de ernstigste gevallen van pulmonale hypertensie, met zeer hoge longdrukken en een laag hartdebiet, moet men overschakelen naar producten met een meer complexe toedieningsmodaliteit zoals prostacycline-analogen.

Men heeft de keuze tussen intraveneus epoprostenol (Flolan, Veletri) of geïnhaleerd iloprost (Ventavis).

• Artriale septostomie
Atriale septostomie is een ingreep die men voorstelt aan patiënten die vaak flauwvallen of onbehandelbare oedemen (waterophopingen) hebben. Via de lies brengt men een katheter en een metalen buis in in het tussenschot tussen de rechter- en de linkervoorkamer van het hart. Na het aflaten van een dilatatieballon ontstaat er een opening in het tussenschot, waardoor het rechterhart ontlast wordt: het bloed moet nu niet meer door de longen stromen maar zal voor een deel rechtstreeks het linkerhart opvullen. Aangezien dit bloed nu niet meer met zuurstof wordt opgeladen bij de longen, zal de patiënt blauwe lippen, handen en voeten krijgen. Door deze ingreep uit te voeren, vermijdt men dat het hart door te forse inspanningen zou stilvallen en bereikt men bij de meeste patiënten een duidelijke verbetering van de fysieke inspanningen. 

• Pulmonale endarteriectomie (PEA)
Bij patiënten van de 4de groep, met chronische longembolen (CTEPH) wordt bij voorkeur een operatie uitgevoerd om de vaten te ontstoppen, namelijk een pulmonale endarteriectomie (PEA).

Met pulmonale trombo-endarteriectomie verwijdert men de bloedklonters en verdikkingen die de grote longvaten verstoppen. Dit is een ernstige ingreep: tijdens de operatie moet men een kunsthart gebruiken. Bij de grote meerderheid van de patiënten kan men de longdrukken en de inspanningscapaciteit normaliseren, maar bij een klein percentage blijft de pulmonale hypertensie aanwezig en moet men die met medicatie verder behandelen. 

• Long of hart-long transplantatie
Als met al deze maatregelen onvoldoende verbetering wordt bereikt, blijft de enige oplossing een long-transplantatie. Het hart wordt enkel vervangen bij aangeboren hartafwijkingen en bij kinderen.

Strenge selectiecriteria, zoals een leeftijd van minder dan 60 jaar, worden gehanteerd. De wachttijd voor een donor is ongeveer 1 jaar. Na de transplantatie is een behandeling nodig om de afstoting tegen te houden, en is een strikte opvolging noodzakelijk. 

• Voeding
Zorg voor normale en gezonde voeding. De voedingspiramide kan een hulpmiddel zijn bij het samenstellen van een goed uitgebalanceerd dieet. Aangeraden wordt om u te laten adviseren door diëtiste.

  • Streef naar een gezond lichaamsgewicht.
  • Drink voldoende maar wees matig met alcohol en suikerhoudende ?dranken.
  • Zorg voor een ruime consumptie van zetmeel en voedingsvezels, maar ?vermijd een te hoog gebruik van suikers.
  • Eet dagelijks voldoende groenten en fruit.
  • Kies voor een voeding met weinig verzadigd vet en cholesterol. Matig ?de totale vetinname.
  • Beperk zout en gezouten voedingsmiddelen; maak meer gebruik van ?kruiden.?


• Lichamelijke activiteiten
Lichamelijke activiteit is, zeker in combinatie met een evenwichtige voeding, zeer belangrijk om de lichamelijke conditie op peil te houden. Bewegen is gezond en belangrijk voor de spieren, de longen, het hart en de bloedsomloop en heeft daarenboven een positief effect op de gemoedstoestand.

Doch bij PH zijn overdreven inspanningen af te raden. Elke inspanning die een belangrijke kortademigheid uitlokt veroorzaakt een overbelasting van het hart met risico op hartstilstand.
Aangeraden wordt om dagelijkse beweging in te schakelen, binnen de eigen mogelijkheden.

Patiënten met PH zijn vaak zo kortademig dat zelfs het dagelijks functioneren sterk beperkt is. De ergotherapeut kan via een aantal nuttige tips energiesparende technieken aanleren, en hoe u kortademigheid onder controle kunt houden.

• Zwangerschap
Er is een groot risico dat pulmonale hypertensie erger wordt in geval van zwangerschap, vooral op het einde, maar ook na de bevalling. Een zwangerschap is strikt afgeraden.
Anticonceptie gebeurt het best door middel van ‘mechanische’ middelen zoals het condoom, of met zuiver progestatieve pillen. De ‘gewone’ pil bevat een combinatie van oestrogenen en progestatieven; het gebruik van deze pil wordt afgeraden omdat oestrogenen de bloedstolling bevorderen, waardoor bloedklonters gevormd kunnen worden

• Reizen
In overleg met uw arts kunt u probleemloos een reis plannen.
• Neem voldoende medicatie of medicatievoorschriften mee, en neem geneesmiddelen altijd mee in de handbagage. Steek ze niet in uw reiskoffer want dat kan problemen geven als uw bagage verloren zou geraken.
• Een getuigschrift van de arts voor de aanwezigheid van spuiten en naalden in de handbagage is in sommige landen noodzakelijk.
• Vergeet ook niet om een lijstje met de belangrijkste telefoonnummers mee te nemen.
• Zorg ook steeds voor een reisverzekering.
• Patiënten die bloedverdunners nemen kunnen een draagbare controlemeter lenen (Coagucheck) en hun antistollingstherapie via telefonisch contact laten bijsturen.
• U mag reizen en verblijven in de bergen tot op een hoogte van 1200 meter. Hogerop is er een te groot tekort aan zuurstof en dat kan leiden tot verergering van de pulmonale hypertensie.

• Zonnen
Vermijd of beperk een directe blootstelling aan de zon en het gebruik van zonnebank of solarium. Sommige geneesmiddelen zoals Flolan veroorzaken namelijk een fotosensibilisatie van de huid en daardoor treedt gemakkelijk zonnebrand op.
Gebruik altijd een goede zonnecrème, met een minimum beschermingsfactor 15.

• Roken Roken is waarschijnlijk niet rechtstreeks betrokken bij het ontstaan van PH. Het is wel voor iedereen, de voornaamste oorzaak van hart-, long-, en vaatziekten. In het bijzonder verhoogt roken de kans op longontsteking, longkanker en kransslagaderziekten. Daarom raadt men PH-patiënten het roken af.

Het gebruik van middelen om te stoppen met roken wordt afgeraden, aangezien die de werking van het hart beïnvloeden: • Nicorette • Nicotinell • Niquitin • Zyban

(Verboden) medicatie

Een aantal geneesmiddelen mag u niet innemen. Neem daarom nooit een geneesmiddel op eigen houtje, zonder voorafgaand overleg met uw arts.

Er zijn namelijk veel bloedvatvernauwende geneesmiddelen en amfetaminederivaten die u misschien niet als dusdanig kent, maar die u wel degelijk moet vermij- den.

Alle geneesmiddelen op de volgende lijst zijn VERBODEN:

• Actifed
• Argyrophedrine
• Bi-colc
• Captagon
• Cirrus
• Clarinase
• Concerta
• Deltarhinol mono
• Effortil
• Endrine
• Nasa Rhinathiol
• Nasasinutab
• Nesivine
• Neusinol
• Niocitran
• Nuso-san
• Otrivine Anti-Rhinitis en Duo
• Provigil
• Reactine Pseudoephedrine
• Rhinathiol Antirhinitis
• Rhini-san
• Rhinosinutab
• Rhinospray
• Rilatine
• Sinutab
• Sofraline
• Sofrazolone
• Spraydil
• Vasocedine
• Vibrocil
• Vicks Sinex
• Xylometazoline

• Alle betablokkers
• Sint-Janskruid

Patiëntenvereniging

Voor meer inlichtingen over de patiëntenvereniging kan u terecht :

PH Pulmonale Hypertensie vzw
Meibosstraat 27
8820 TORHOUT
BELGIË
info@ph-vzw.be




pub