Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS-A.L.S.)

dossier Amyotofische Lateraal Sclerose (ALS) is een aandoening van de motorische zenuwcellen in ruggenmerg en hersenstam die de willekeurige spieren in gans het lichaam controleren. Ze wordt ook de Ziekte van Lou Gehrig genoemd. Wanneer motorische neuronen afsterven ten gevolge van ALS verliezen de hersenen het vermogen om de spierbewegingen te controleren.

Dit leidt tot progressieve krachtvermindering in de ledematen, sliklast en spraakstoornissen, en ademhalingsproblemen. De ziekte is meestal snel progressief en fataal. Uiteindelijk wordt de patiënt rolstoel- en bedgebonden, krijgt hij spraakmoeilijkheden en door slikstoornissen gaat hij minder eten. ALS-patiënten overlijden meestal ten gevolge van ademhalingsinsufficiëntie. De gemiddelde ziekteduur is ongeveer drie jaar.
De ziekte komt overal ter wereld voor en treft elk jaar 2 nieuwe patiënten per 100.000 inwoners (incidentie) zodat er per 100.000 inwoners 6 à 7 mensen ALS hebben (prevalentie). Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
ALS komt niet voor bij kinderen en weinig bij jonge volwassenen. De eerste symptomen doen zich gemiddeld op 57-jarige leeftijd voor. In 10% van de gevallen is ALS familiaal en soms (ongeveer 20% van deze families) kan een mutatie in het SOD1-gen aangetoond worden.

Symptomen en prognose

De aangetaste spiergroepen en de volgorde waarin ze aangetast worden verschillen van persoon tot persoon. Voor sommige mensen met ALS beginnen de symptomen met de slikspieren en de tong. Bij anderen verzwakken de spieren in handen, polsen, schouders of enkels eerst.
Vermits ALS uitsluitend motorische neuronen aantast, tast het de geestelijke vermogens niet aan. Een ALS patiënt blijft mentaal vinnig en zijn zintuiglijke mogelijkheden – zicht, gehoor, smaak, reuk en gevoel - blijven volledig bewaard. Blaas- en darmspieren worden over het algemeen niet aangetast door ALS. Bijna alle patiënten krijgen vroeg (bij de bulbaire vorm) of laat ernstige communicatieproblemen door krachtvermindering van tong, kauwspieren, gelaatsspieren, en larynx- en pharynxspieren.
De gemiddelde levensverwachting van de pas gediagnosticeerde ALS patiënt bedraagt 2 à 3 jaar. Het is echter belangrijk in te zien dat de verbeterde medische zorg mensen met ALS een langer en productiever leven biedt.
Twintig procent zal langer dan vijf jaar leven en tot 10 % kan langer dan tien jaar overleven.
Overlijden door ALS is bijna altijd te wijten aan een ernstige verzwakking van de ademhalingsspieren, die aanleiding geeft tot een nauwelijks merkbaar bewustzijnsverlies.

Oorzaak en behandeling

Lees ook: Mijn verhaal: leven met A.L.S. (1)

Lees ook: Oorzaak ALS ontdekt

Lees ook: Eiwit ontdekt in strijd tegen ALS

ALS Liga België vzw

De ALS-zelfhulpgroep is verheugd over de vooruitgang die de laatste jaren werd geboekt bij de behandeling van mensen met ALS. De vereniging wil zelf ook een bijdrage leveren om patiënten beter te informeren over de mogelijkheden van professionele begeleiding. Tegelijkertijd wil ze de gezondheidswerkers die mensen met ALS begeleiden beter informeren over ALS zodat zij hun patiënt optimaal kunnen helpen.
Meer info op ALS Liga België vzw.