Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een dodelijke zenuw-spierziekte die alle spiergroepen, met uitzondering van de autonoom aangestuurde spieren, kan aantasten. Een ALS-patiënt overlijdt gemiddeld 33 maand na de diagnose door verlamming van de ademhalings- of slikspieren. Er is echter een aanzienlijke spreiding in de uiteindelijke levensverwachting van ALS-patiënten.

ALS is een progressieve degeneratie van de motorische zenuwcellen in de hersenstam en het ruggenmerg. Motorische zenuwcellen zorgen voor de overdracht van prikkels vanuit de hersenen, via de zenuwen naar de spieren. Doordat deze prikkels niet goed meer doorgegeven worden, werken de spieren na verloop van tijd niet meer zoals het hoort.

In België lijden continu 1.000 mensen aan ALS. Jaarlijks overlijden er meer dan 200 patiënten en komen er minstens evenveel bij. Dit resulteert in een constant aantal patiënten. Hierdoor lijkt het ook dat er maar een beperkt aantal patiënten is, terwijl het net het uitgesproken degeneratieve karakter is dat zorgt voor een groot verloop.

Het aantal ALS-patiënten in Europa bedraagt ongeveer 50.000, waarvan er jaarlijks ongeveer 10.000 overlijden.

De ziekte start asymmetrisch en distaal waardoor één van de eerste symptomen vaak het verlies is van kracht in één hand of voet. De patiënt ondervindt steeds meer problemen bij dagelijkse activiteiten (bijvoorbeeld veters strikken, stappen, sporten). De ziekte evolueert verder door het toenemend verlies aan spierweefsel.

Eten is een complex proces waarbij tal van spieren betrokken zijn: gelaats- en kaakspieren, de tong, keel- en slokdarmspieren. Zwakte van deze spieren kan kauw- en slikproblemen veroorzaken. In dat geval spreekt men van “bulbaire” ALS. Men spreekt onduidelijker, de stem wordt zachter, eten en drinken worden moeilijker. Mensen spreken in het beginstadium van hun ziekte vaak met een dubbele tong, wat voor de buitenwereld kan overkomen als bijvoorbeeld alcoholmisbruik.

Door verlies van spiermassa , kauw- en slikproblemen en schaamte om in gezelschap te eten, kan het gewicht snel dalen. Gewichtsverlies is een belangrijke parameter voor de progressie van de ziekte. Als het lichaam niet voldoende eiwitten ontvangt, zal het spieren beginnen af te breken om het tekort te compenseren. En het zijn nu net de spieren die niet voldoende prikkels krijgen ...

Vermoeidheid komt vaak voor bij ALS-patiënten. Door de vele veranderingen in zijn/haar leven, kan een ALS-patiënt behoorlijk veel stress ervaren, wat zich kan uiten in depressie en uitputting. Doordat de longfunctie afneemt, wordt de patiënt sneller moe

Doordat de ademhalingsspieren minder krachtig worden, vermindert de uitademcapaciteit en hoopt koolstofdioxide (CO2) zich op in het bloed. Dit geeft symptomen zoals onrustig slapen, nachtmerries, ochtendhoofdpijn, sufheid, kortademigheid en zelfs longontsteking. Een verminderd uithoudingsvermogen en een snellere vermoeidheid zijn het resultaat.

Acuut stikken gebeurt zelden bij ALS patiënten, maar als je gedurende bijna je hele ziekteproces moeilijkheden hebt met ademen is dat een magere troost. Het overlijden gebeurt meestal sereen vanwege de overgang naar een comateuze toestand door een te hoge koolstofdioxide spiegel in het bloed.

Er zijn 2 vormen van ALS: een familiale vorm en een sporadische vorm.

Ongeveer 10% van alle ALS-gevallen is erfelijk. Men spreekt dan van familiale ALS (fALS); men denkt dat deze door het overerven van één of meer defecte genen wordt veroorzaakt

Ongeveer 90% van alle ALS-gevallen is niet familiaal gebonden. Men spreekt dan van sporadische ALS (sALS); de oorzaak is onbekend.

In Europa is riluzole het enige medicijn; het verlengt de levensduur van de pALS met 3 tot 19 maanden. Er is dus een dringende nood aan nieuwe therapieën. Dankzij de vele klinische studies is er de laatste jaren echt wel veel vooruitgang geboekt.

ALS Liga België is een non-profit vzw die zich inzet om de laatste levensjaren van ALS-patiënten zo kwalitatief mogelijk te maken. Ze bieden ondersteuning op psychosociaal en administratief vlak, lenen hulpmiddelen uit, komen op voor de rechten van patiënten bij de overheid, stimuleren en te financieren wetenschappelijk onderzoek via het fonds “A Cure for ALS” en voorzien zorg en opvang op maat.

Contact:

ALS Liga België vzw

Vaartkom 17, 3000 Leuven

Info@als.be

016/23 95 82

RPR: Leuven

ON : BE0455-335-321