Meervoudig systeem atrofie - of MSA (Multiple System Atrophy )

Laatst bijgewerkt: september 2019
In dit artikel
Meervoudig systeem atrofie - of MSA (Multiple System Atrophy )

dossier Meervoudig of Multiple systeem atrofie (MSA) is een progressieve neurologische aandoening, die zowel volwassen mannen als vrouwen treft. MSA wordt veroorzaakt door afsterven van zenuwcellen in specifieke zones van de hersenen. Deze celdegeneratie veroorzaakt problemen met beweging, evenwicht en automatische functies van het lichaam, zoals controle over de urineblaas.

Frequentie

Tot voor kort werd MSA beschouwd als zeldzame aandoening. Door meer te leren over deze aandoening wordt ze gemakkelijker herkend en gediagnosticeerd. Recent onderzoek suggereert dat MSA ongeveer 5 mensen per 100.000 inwoners treft. Dit betekent dat er mogelijk meerdere honderden mensen met MSA zijn op eender welk moment in Belgie / Nederland.

Voorkomen?

MSA begint meestal tussen de leeftijden van 50 en 60 jaar, hoewel het jongere mensen kan treffen en ook ouderen. MSA is waarschijnlijk niet erfelijk en niet infectieus of besmettelijk. Het is een sporadische aandoening die op willekeurige wijze optreedt.

Naam MSA

De term MSA werd voor het eerst gebruikt in 1969, hoewel het reeds meerdere benamingen kreeg zoals olivopontocerebellaire atrofie (OPCA), striato-nigrale degeneratie, Parkinson-plus en het Shy-Dragersyndroom. De verwarring die veroorzaakt is door deze meerdere naamgeving heeft geleid tot een internationale consensus door medische experten in 1997 onder multipele systeematrofie (MSA) te gebruiken.

De verschillende afkortingen staan voor:
Multiple - veel
Systeem - hersenstructuren die verschillende functies controleren
Atrofie - verlies aan cellen of beschadiging

Dit betekent dat cellen die beschadigd zijn in verschillende delen van de hersenen, verschillende lichamelijke functies controleren. De 3 zones die het meest getroffen zijn de basale kernen, de kleine hersenen en hersenstam. Deze zones zijn verantwoordelijk voor beweging, evenwicht en automatische lichaamsfuncties zoals controle over de urineblaas.

Diagnose

Zenuwcellen in de aangedane delen in de hersenen worden kleiner en gaan verloren (atrofie). Dit kan men soms beoordelen op de MRI scan. Wanneer hersenweefsel wordt onderzocht onder de microscoop kunnen gliale inclusies worden gezien. Deze gliale inclusies bevatten een eiwit dat a-synucleïne heet. Het is de aanwezigheid van deze insluitsels in de delen van de hersenen die verantwoordelijk zijn voor beweging, evenwicht en automatische controle die de diagnose van MSA helpt bevestigen.

Waarom worden zenuwcellen beschadigd?
Het is onduidelijke waarom bepaalde zenuwcellen beschadigd worden in MSA. MSA is niet besmettelijk. Blijkbaar wordt het ook niet overgeërfd, hoewel er een voorbeschikking kan zijn van een bepaald individu wiens cellen meer kans lopen om beschadigd te worden. Wat de schade in gang zet is onduidelijk. Dit is het onderwerp van onderzoek.

Symptomen

geheugen-weg-150.jpg
Voor mannen is het teken heel vaak een erectiele dysfunctie (de onmogelijkheid om een erectie te bekomen of te onderhouden).

Zowel mannen als vrouwen hebben vroegtijdige urineblaasproblemen: een gevoel van dringendheid (urgentie) toegenomen plasfrequentie, onvolledige lediging van de blaas of onmogelijkheid om urine te produceren (retentie). Deze problemen worden soms onnodig of onjuist toegeschreven aan het verouderingsproces of een aandoening van de prostaat bij mannen.

Andere problemen kunnen zijn: een zekere stijfheid, een trage of moeilijke beweging, duizeligheid, wanneer men rechtstaat, flauwvallen, moeilijkheden om zich om te draaien in bed, veranderingen bij het schrijven. Sommige mensen worden onhandig of instabiel bij het stappen.

Niettegenstaande dit kunnen de vroege symptomen ook veroorzaakt zijn door andere ziekten die uitgesloten moeten worden vooraleer een diagnose van MSA kan gemaakt worden.

Wat gebeurt er vervolgens?
MSA is een progressieve aandoening. Dit betekent dat de symptomen zullen veranderen over een zeker tijdsverloop en dat u meer hulp zal nodig hebben om voor uzelf te zorgen. De snelheid van deze veranderingen is moeilijk te voorspellen omdat verschillende mensen met MSA deze aandoening op verschillende wijze beleven. Sommige mensen hebben het gevoel dat ze dit beter aankunnen wanneer ze weten wat hen te wachten staat. U kunt uw toekomst bespreken met uw specialist, arts of verpleegkundigen.

Wat gebeurt er nog bij MSA?
Er zijn 3 groepen van symptomen:


Parkinsonisme (trage en stijve beweging)
Cerebellair (verwijst naar de kleine hersenen, problemen met het coördineren van bewegingen en het evenwicht)
Autonoom (verwijst naar automatische lichaamsfuncties)

Parkinsonisme
Traag voelen en stijf wanneer men beweegt
Moeilijkheden om te draaien in bed
Moeilijkheden om te starten
Freezing
Schrijven wordt klein en onduidelijk

Cerebellair
Onhandig voelen en dingen laten vallen.
Moeilijkheden met het knopen van kleding.
Het gevoel van onstabiel te zijn, vooral in menigten.
Geen evenwicht hebben zonder steun.
Problemen met schrijven.
Problemen met het spreken.

Autonoom
Blaasproblemen
Erectieproblemen
Duizelig voelen of flauwvallen (problemen met bloeddruk)
Pijn rond de nek of schouders
Constipatie
Koude handen of voeten
Onmogelijkheid om te zweten

Andere problemen
Spierzwakte in armen en benen
Verhoogde emotionele respons (lachen of wenen)
Rusteloze slaap
Nachtmerries
Luidruchtig ademen gedurende de dag
Snurken ’s nachts
Opzettelijk zuchten
Problemen met slikken
Moeilijkheden om te kauwen
Verstikking
Zwakke, stille stem

Een diagnose van MSA krijgen betekent niet dat u al deze symptomen zal ervaren.

zie ook artikel : Mijn verhaal: leven met M.S.A. (multipele systeematrofie)

Behandeling

oz-reflexen-150.jpg
De behandeling van MSA betreft een combinatie van medicatie, gespecialiseerde hulpmiddelen en beroep doen op therapeuten om individuele symptomen aan te pakken. Uw behandeling zal waarschijnlijk gestuurd worden door een neuroloog of een arts die gespecialiseerd is in bewegingsstoornissen of autonome aandoeningen (en specialist). De complexe natuur van MSA betekent dat de beste behandeling bekomen wordt door een multidisciplinair team. Een multidisciplinair team is een groep van gezondheidswerkers, samen met sociale werkers.

Hier zijn enkele van de medicaties die frequent gebruikt worden bij MSA:

Bewegingsstoornissen - medicatie die u helpt om stijfheid en traagheid te verbeteren zijn dezelfde medicaties die gebruikt worden bij de ziekte van Parkinson. Ze zijn niet even werkzaam in MSA en kunnen de bloeddrukproblemen erger maken. Het kan een tijdje duren om uit te vinden wat u het best helpt.

• L-Dopa (Prolopa or Sinemet)
• Amantadine (Amantan)

Bloeddrukproblemen - medicatie die de bloeddrukmindering beperkt, kan effectief zijn bij het verminderen van duizeligheid, flauwvallen en vallen. Deze medicaties kunnen hoge bloeddruk veroorzaken wanneer u neerligt. Het is daarom aan te raden om het hoofdeinde van uw bed omhoog te brengen en regelmatig uw bloeddruk te laten controleren.

• Fludrocortisone (magistraal voor te schrijven) – een steroïde dat genomen wordt in zeer kleine dosissen kan zwelling van de enkels veroorzaken.
• Ephedrine – werkt snel om de bloeddruk te verhogen, moet meestal 3 x per dag genomen worden.
• Midodrine (in België niet verkrijgbaar) – werkt snel om de bloeddruk te verhogen (binnen 30 tot 60 minuten) meestal 3 x per dag genomen. Dit wordt enkel voorgeschreven door specialisten.

Blaasproblemen – medicatie kan urgentie en toegenomen plasfrequentie verbeteren

• Oxybutinine (Ditropan) – verbetert de controle over de urineblaas.
• Desmopressine (Minerin) – wordt gebruikt om de productie van urine tijdens de nacht te verbeteren.
• Antibiotica moeten worden voorgeschreven bij de eerste tekenen van infectie. Elke infectie bij iemand met MSA kan symptomen zoals lage bloeddruk dramatisch verergeren.


Wat met alternatieve geneeskunde?
Er is geen enkele bewijsvoering om een om een bepaalde therapie aan te bevelen maar sommige mensen vinden alternatieve geneeskunde zinvol. Bespreek dit met uw specialist of uw huisarts vooraleer u iets probeert. Denk eraan dat deze behandelingen meestal geen RIZIV-terugbetaling kennen. Doe beroep op een therapeut van wie u weet dat hij gerespecteerd is en bijvoorbeeld verbonden aan een wetenschappelijke vereniging.

Wat met de toekomst?

Veel van de ideeën en plannen die u had voor uw toekomst zullen veranderen wanneer u de diagnose van MSA krijgt. Mensen passen zich op verschillende manieren aan aan deze veranderingen. Er is geen eenvoudig recept om u te helpen aanpassen maar er zijn talrijke mensen die u wel willen helpen en niet het minst het MSA-AMS.be team. Vooruit denken en dingen met uw familie te bespreken kan het pad voor u effenen.

De vooruitgang in de behandeling van MSA is bestendig en hoopgevend met een toegenomen bewustwording en begrip voor deze zeldzame aandoening.

Meer info op: www.msa-ams.be

zie ook artikel : Mijn verhaal: leven met M.S.A. (multipele systeematrofie)




pub