ad

Bloedkankers: deel 1: Soorten

Laatst bijgewerkt: november 2015

dossier

zie ook rubriek bloedkankers

zie ook artikel : Bloedkankers: deel 2: Behandelingsmethoden

Bloedkankers: deel1: Soorten bloedkankers en kankers van het lymfestelsel

De meeste kankers zijn het gevolg van een woekering van cellen ter hoogte van een orgaan (bv. long-, borst- of prostaatkanker) of een weefsel (bv. huidkanker). De plaats waar de woekering plaatsgrijpt, is dus duidelijk vast te stellen. Van daaruit kunnen de kankercellen zich wel verspreiden ('uitzaaien').

Bij kankers van de bloedcellen (leukemie en ziekte van Kahler) en van het lymfestelsel (Ziekte van Hodgkin en non-Hodgkin lymfomen) ligt het anders: de kanker ontstaat in een systeem van waaruit de kankercellen zich onmiddellijk in het hele lichaam kunnen verspreiden.

Soorten bloed- en lymfekankers

Leukemie
Ziekte van Kahler
Hodgkin-lymfomen
Non-Hodgkin-lymfomen

1. Leukemie

acute-lymf-leukemie.jpg
Leukemie is een verzamelterm voor een groep van beenmergkankers gekenmerkt door een ontregelde groei van verschillende soorten witte bloedcellen. Vanuit het beenmerg gaat de ziekte meestal over op het circulerende bloed en op andere organen; lymfeklieren, milt en lever. In principe kan elk orgaan worden aangetast, ook het centraal zenuwstelsel.
De functie van het beenmerg is de aanmaak van bloedcellen: rode en witte bloedlichaampjes en bloedplaatjes. De cellen doorlopen in het beenmerg meerdere rijpingsstadia, beginnend vanuit de stamcel naar de jonge blastcel tot een rijpe cel. De rijpe cel komt uiteindelijk in het bloed.
De witte bloedcellen zorgen er voor dat vreemde indringers (zoals bacteriën en virussen) bestreden worden. Sterk vereenvoudigd kan men zeggen dat de lymfocyten, één van de verschillende types witte bloedcellen, antilichamen aanmaken en die op de vreemde indringer plaatsen. Daarna worden de indringers aangevallen door de granulocyten die de indringer doden. De indringer wordt via de lymfevaten afgevoerd naar de nieren en de lever.

Bij leukemie vindt er een storing in de vorming van de witte bloedcellen plaats. De cellen in het beenmerg nemen in aantal toe door een ontsporing ergens in het rijpingstraject. Het gaat dus om cellen die nog niet voldoende zijn uitgerijpt waardoor ze nog niet hun taak kunnen vervullen. Hierdoor ontstaan grote hoeveelheden onrijpe bloedcellen. Door deze woekering komt de productie van normale bloedcellen in het beenmerg in het gedrang. Door een tekort aan rode bloedcellen ontstaat onder meer bloedarmoede (anemie) en kan het bloed minder zuurstof en voedingsstoffen vervoeren. Door een tekort aan rijpe witte bloedcellen, wordt men veel gevoeliger voor infecties. Een tekort aan bloedplaatjes, leidt tot een verstoring van de bloedstolling en bloedingen (trombocytopenie).
Aanvankelijk is er alleen in het beenmerg een overmaat aan onrijpe bloedellen. Na verloop van tijd komen die onrijpe cellen in de bloedbaan en dus ook in de organen terecht.

Afhankelijk van het soort witte bloedcel dat de ziekte veroorzaakt, spreekt men van lymfatische of myeloïde leukemie. Daarnaast wordt er een onderscheid gemaakt in acute en chronische leukemie.
Bij acute leukemie ontstaat in korte tijd een ophoping van onrijpe bloedcellen. Bij chronische leukemie zijn de cellen al meer in normale zin ontwikkeld en verloopt het proces veel trager.

Het aantal nieuwe gevallen van leukemie per 100 000 inwoners per jaar wordt op 7 à 8 geschat, wat dus in België neerkomt op ongeveer 7 à 800 nieuwe gevallen per jaar. Naar schatting 1 op de 135 vrouwen en 1 op de 95 mannen krijgt leukemie.
Bij kinderen tot veertien jaar is leukemie de meest voorkomende kanker. Bij kinderen gaat het bijna uitsluitend om acute leukemie. De ziekte komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Bij volwassenen komen zowel acute als chronische leukemie voor.

zie ook artikel : Bloedkankers deel 3: Leukemie

2. Ziekte van Kahler

wervelaantasting-Z-Kahler.jpg

Wervelaantasting Z.van Kahler

De ziekte van Kahler (of multiple myeloom) is een aandoening van plasmacellen in het beenmerg met nog steeds onbekende oorzaak. Plasmacellen zijn cellen die gespecialiseerd zijn in de productie van antistoffen (immunoglobulinen). Bij de ziekte van Kahler beginnen specifieke plasmacellen ongecontroleerd te groeien waarbij meerdere botafbrekende haarden in het skelet ontstaan en de hoeveelheid van een bepaald eiwit in het bloed en urine toeneemt. Door de ziekte neemt de productie van normale antistoffen af en kan een tekort ontstaan aan witte en rode bloedcellen. Omdat de bloedplaatjes als het ware gecoat worden door de eiwitten, werken ze slechter. De botafbraak ontstaat ook doordat de botafbrekende cellen geactiveerd worden door stoffen die gemaakt worden door de aangedane plasmacellen.
Er bestaan ook andere zeldzame kankers van de plasmacellen en verschillende vormen van plasmacel-aandoeningen die kunnen evolueren tot de ziekte van Kahler. Naar schatting 30 op 100.000 mensen krijgt de ziekte van Kahler. De ziekte van Kahler komt meer bij mannen dan bij vrouwen voor en begint meestal boven de leeftijd van 50 jaar.

zie ook artikel : Botkanker

zie ook artikel : Bloedkankers deel 4: Ziekte van Kahler (of Multipel myeloom)

3. Hodgkin en non-Hodgkin lymfomen

Het lymfvaatstelsel bestaat uit de lymfklieren die, net zoals het bloedvatenstelsel, met elkaar verbonden zijn door een netwerk van lymfvaten die zich over het hele lichaam uitstrekken. Ook de milt, de thymus (een kleine klier achter het borstbeen, ook zwezerik genoemd) en de amandelen (in de keel) maken deel uit van het lymfsysteem.
Het lymfvaatstelsel vormt een belangrijk onderdeel van het natuurlijke defensiesysteem van het lichaam tegen allerlei infecties. Het lymfvaatstelsel vervoert een melkachtige vloeistof, de lymfe, die witte bloedlichaampjes (lymfocyten), vetten en eiwitten bevat en afkomstig is uit het bloed en uiteindelijk ook weer in het bloed terechtkomt. Op haar tocht door het lymfestelsel wordt de lymfe in de lymfeklieren gefilterd waardoor infecterende organismen en kankercellen verdwijnen en worden gedood. Die lymfeklieren zitten onder meer in de hals, de oksels, de liezen, de buik en de borst. Zij functioneren als een soort afvalverwerkingsmachine waar alle schadelijke stoffen worden vernietigd. Bij een infectie zullen die lymfeklieren opzwellen.

Er bestaan twee types van lymfocyten: B-cellen en T-cellen. Ze ontstaan allemaal in het beenmerg als stamcellen. Lymphocyten die in de thymus rijpen, worden T-cellen genoemd. Lymfocyten die in het beenmerg en in de lymfeklieren rijpen, worden B-cellen genoemd. Ze spelen allebei een specifieke rol in het afweersysteem.
Wanneer de lymfecellen zich abnormaal gaan ontwikkelen en beginnen woekeren, spreekt van lymfeklierkanker of lymfoom. Door de abnormale cellentoename kunnen de lymfocyten niet goed meer functioneren. Doordat de lymfocyten niet goed meer functioneren, verliest het lichaam een deel van zijn afweer tegen virussen en bacteriën, waardoor gemakkelijker infecties ontstaan.

Lymfomen worden in twee categoriën verdeeld: Hodgkin- en non-Hodgkin-lymfomen. Bij Hodgkin-lymfomen is een specifiek soort kankercel aanwezig. De vele andere vormen zijn non-Hodgkin-lymfomen.
Vermits het lymfvaatstelsel over het hele lichaam verspreid is, kunnen lymfomen overal ontstaan en zich snel uitbreiden en haast alle organen aantasten.
Lymfomen staan op de zesde plaats van de meest frequent voorkomende kankers in Vlaanderen. Hodgkin-lymfomen komen vooral bij jonge mensen voor, non-hodgkin-lymfomen treffen eerder oudere mensen.

zie ook artikel : Bloedkankers: deel 5: De ziekte van Hodgkin en non-Hodgkin lymfomen

4. Ziekte van Hodgkin

Hodgkin.jpg
Ziekte van Hodgkin (lymphogranuloma malignum) werd het eerst beschreven door dr. Thomas Hodgkin (1798-1866) in 1832. Het is een vorm van lymfeklierkanker waarbij één type lymfekliercel een abnormale celgroei vertoont. Het is deze kenmerkende Hodgkincel (gekend als de Reed-Sternberg cel) die de ziekte onderscheidt van de andere soorten lymfeklierkanker. Deze andere soorten hebben de verzamelnaam Non-Hodgkin lymfoom.
De abnormale celgroei veroorzaakt vergrote lymfeklieren, waardoor de lymfocyten niet meer optimaal kunnen functioneren. Hierdoor verliest het lichaam een deel van zijn afweer tegen virussen en bacteriën.
De ziekte ontstaat meestal in een lymfeklier. Soms ontstaat de ziekte in een ander deel van het lymfeklierstelsel, bv. in de milt, lever of in het beenmerg.
1 op de 650 vrouwen en 1 op de 550 mannen krijgt ziekte van Hodgkin
Meer dan de helft van de patiënten is jonger dan 40 jaar op het ogenblik van de diagnose. Bij kinderen komt de ziekte meer voor bij jongens dan meisjes. De ziekte wordt uitzonderlijk vastgesteld bij kinderen beneden 5 jaar.


zie ook: Ziekte van Hodgkin

5. Non-Hodgkin lymfomen

De ziekte van non-Hodgkin veroorzaakt lymfomen, gezwellen die meestal in de lymfklieren ontstaan. Bij ruim een derde van de patiënten begint de ziekte elders in het lymfestelsel, bijvoorbeeld in het lymfeweefsel van de maag, longen of de schildklier. Dit orgaan kan zwellen of beschadigd raken, en klachten geven die lijken op een maagzweer of darmgezwel. De ziekte kan zich door het lichaam verspreiden via het bloed en de lymfe. Zo komen de gewoekerde cellen bij andere lymfklieren. Deze ziekte wordt daarom vaak op meer plaatsen in het lichaam aangetroffen.
In tegenstelling tot de ziekte van Hodgkin worden geen Reed-Sternberg aangetroffen.
Het onderscheid tussen Hodgkin en non-hodgkin is belangrijk omdat de prognose (overlevingskansen) en de behandeling sterk verschillen.

Er bestaan een 20-tal verschillende vormen van non-Hodgkin lymfomen, allemaal met hun eigen kenmerken, snelheid waarmee ze zich verspreiden en behandeling. Bij sommige zijn de B-cellen, bij andere de T-cellen aangetast.
Non-Hodgkin lymfomen komen drie keer zo vaak voor als Hodgkin-lymfomen en treffen vooral mensen boven 50 jaar. 1 op de 90 vrouwen en 1 op de 80 mannen krijgt non-Hodgkin lymfoom
Bij kinderen zijn non-Hodgkin lymfomen zeldzaam (ongeveer 1 per 100.000). Ze komen vooral voor na de leeftijd van 10 jaar. Bij kinderen is de ziekte doorgaans agressiever en in een verder gevorderd stadium dan bij volwassenen. De drie meest voorkomende vormen bij kinderen zijn: lymfatisch lymfoom, een lymfoom die nauw verwant is met acute lymfatisch leukemie (ALL), small cell lymfoom (Burkitt's en non-Burkitt's) en large cell lympfoom (LCL). Het zijn drie types die als zeer agressief worden beschouwd.

Zie ook: Non-Hodgkin lymfomen

WGO Classificatie van bloed- en lymfekankers

Het onderscheid tussen lymfomen en leukemie is niet altijd zo duidelijk. Sommige vormen van lymfoom zijn eerder specifieke manifestaties van lymfatische leukemie.
In de classificatie van lymfekankers door de Wereldgezondheidsorganisatie (WGO) wordt daarom niet langer een onderscheid gemaakt tussen leukemie en lymfoom, maar worden drie grote categoriën onderscheiden waartoe zowel specifieke vormen van lymfoom als van lymfatische leukemie kunnen behoren:
B-cel kankers, T-cel/natural killer-cel kankers en Hodgkin-lymfomen.

B-cell neoplasmen
Vroege stadia
1. Precursor B-cel neoplasmen: precursor B-acute lymfatisch leukemie/lymfatisch lymfoom (B-ALL, LBL)
2. Perifere B-cel neoplasmen

Ontwikkelde stadia
1. B-cel chronisch lymfatisch leukemie/small lymphocytic lymphoma
2. B-cel prolymfatisch leukemie
3. Lymfoplasma lymfooma/immunocytoma
4. Mantle cell lymfoom
5. Follicular lymfoom
6. Extranodal marginal zone B-cel lymfoom (MALT type)
7. Nodal marginal zone B-cel lymfoom
8. Splenic marginal zone lymphoom
9. Hairy cell leukemie
10. Plasmacytoma/plasma cel myeloom
11. Diffuse large B-cel lymfoom
12. Burkitt's lymfoom


T-cell en NK-cell neoplasmen
Vroege stadia
1. Precursor T-cel neoplasme: precursor T-acuut lymfatisch leukemie/lymfatisch lymfoom (T-ALL, LBL)
2. Peripheral T-cel en NK-cell neoplasmen

Ontwikkelde stadia
1. T-cel chronisch lymfatisch leukemie/prolymfatisch leukemie
2. T-cell granular lymfatisch leukemie
3. Mycosis fungoides/Sezary's syndroom
4. Peripheral T-cel lymfoom
5. Hepatosplenic gamma/delta T-cel lymfoom
6. Subcutaneous panniculitis-like T-cel lymfoom
7. Angioimmunoblastic T-cel lymfoom
8. Extranodal T-/NK-cel lymfoom (nasal type)
9. Enteropathy-type intestinal T-cel lymfoom
10. Adult T-cel lymfoom/leukemie
11. Anaplastic large cel lymfoom (primary systemic type)
12. Anaplastic large cel lymfoom (primary cutaneous type)
13. Aggressive NK-cel leukemie


Hodgkin's lymfoom
Vroege stadia
1. Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin's lymfoom
2. Classical Hodgkin's lymfoom

Ontwikkelde stadia
1. Nodular sclerosis Hodgkin's lymfoom
2. Lymphocyte-rich classical Hodgkin's lymfoom
3. Mixed cellularity Hodgkin's lymfoom
4. Lymphocyte depletion Hodgkin's lymfoom

zie ook artikel : Stamceltechnologie. Modegril of therapie voor de toekomst?




ad


pub