Hydrocefalie: het ‘waterhoofd’

Laatst bijgewerkt: September 2015

dossier Hydrocefalie, of in de volksmond een ‘waterhoofd’, ontstaat door een verstoorde omloop van het hersen- en ruggenmergvocht (liquor). De aandoening kan zowel aangeboren zijn als later in het leven ontstaan, en komt dus zowel bij zuigelingen als bij oudere kinderen en volwassenen voor, bv. door een tumor in het hoofd, hersenvliesontsteking; een bloeding tussen de hersenvliezen (subarachnoïdale bloeding) of in de hersenkamer. Bij zuigelingen is hydrocefalie vaak een gevolg van spina bifida (open ruggetje). Aangeboren hydrocefalie komt voor bij ongeveer 1 op 500 pasgeborenen.

Hoe ontstaat hydrocefalie?

kind-hydroceph-200_560_06.JPG
Het hersenvocht wordt diep in de hersenen geproduceerd in de zogenaamde plexus choroideus. Het stroomt vervolgens via verschillende hersenkamers of ventrikels die met elkaar zijn verbonden naar de ruimte rond de hersenen en het ruggenmerg.
Het hersenvocht, dat eruit ziet als water, functioneert als een soort stootkussen voor de zachte hersenen die als het ware in dat vocht drijven. Het bevat ook voedingsstoffen voor de zenuwcellen en voert schadelijke stoffen af.

Normaal produceren onze hersenen zo’n 4 à 500 ml vocht per dag. Onze hersenen bevatten ca. 150 ml hersenvocht, wat dus betekent dat het vocht drie keer per dag wordt ververst. Het vocht wordt continu afgevoerd naar het bloed via de hersenvliezen. Er is dus een voortdurende productie, circulatie en afvoer van hersenvocht. Normaal is er een evenwicht tussen productie en afvoer. Wanneer het vocht niet uit de hersenkamers kan ontsnappen of niet door de bloedbaan kan worden opgenomen, ontstaat er overdruk van hersenvocht in de kamers of ventrikels, waardoor die uitzetten, met hydrocefalie als gevolg.
Hydrocefalie door een overproductie van hersenvocht is uiterst zeldzaam (bv. bij een tumor of kanker op de plek waar het hersenvocht wordt aangemaakt, een zogenaamde plexuspapilloom). Meestal gaat het om een verstoorde afvoer.

Dat kan meerdere oorzaken hebben.
• Afsluitingshydrocefalie of obstructieve hydrocefalie: wanneer de doorstroming tussen de hersenkamers is afgesloten. Dat kan te wijten zijn aan een aangeboren vernauwing, verklevingen na infecties of een tumor in de hersenholten. De verstopping zit meestal in het kanaaltje dat de derde en de vierde hersenkamer met elkaar verbindt, de zogenaamde aquaduct van sylvius, waardoor ook de andere hersenkamers volstromen met hersenvocht.

• Communicerende hydrocefalie: wanneer de doorstroming wel plaatsvindt, maar de opname door de bloedbaan verstoord is, bv. omdat de hersenvliezen als het ware verstopt zijn. Dit ontstaat soms door verklevingen na een hersenbloeding, na een infectie (bv. hersenvliesontsteking) of door ouderdomsveranderingen.

Hoe wordt hydrocefalie vastgesteld?

hydroceph-200-560_06.JPG
De tekenen die op hydrocefalie wijzen, zijn sterk afhankelijk van de leeftijd, van de oorzaak van de hydrocefalie en de snelheid waarmee de druk binnen de schedel toeneemt.

Bij een zuigeling zijn de schedelnaden en fontanel nog niet gesloten. Daarom geeft het hoofd mee met de vergroting van de ventrikels, wat zich uit in een te snelle groei van het hoofd en dus een te groot hoofd, een gespannen fontanel, uitgezette aderen, prikkelbaarheid, grote, naar beneden gedraaide ogen (het "zonsondergang"-teken) en soms spasticiteit aan de beentjes. Bij baby’s valt het op dat zij hun benen veel strekken.

De intellectuele ontwikkeling van kinderen met een aangeboren waterhoofd verloopt mogelijk niet normaal, zelfs als in een vroeg stadium is behandeld.

Bij oudere kinderen en volwassenen is de schedel gesloten en kan deze niet meer uitzetten. De verhoogde druk in de hersenen geeft dan vaak aanleiding tot hoofdpijn, misselijkheid en braken, wazig of dubbel zien, sufheid, epileptische aanvallen en evenwichtsproblemen. Bij kinderen die al zindelijk zijn kan de verhoogde druk er toe leiden dat zij niet meer zindelijk zijn.
In sommige gevallen, vooral bij obstructieve hydrocefalie, kan de evolutie van de ziekte zeer snel verlopen en na verloop van 24 uur tot een coma leiden.

Als er niets aan wordt gedaan, kan hydrocefalie door de oplopende druk een blijvende hersenbeschadiging veroorzaken.
Bij oudere mensen kunnen de tekenen verward worden met een beginnende dementie: verwardheid, vergeetachtigheid, incontinentie voor urine en moeilijk stappen.

Is hydrocefalie erfelijk?

Meestal is hydrocefalie niet erfelijk, maar er bestaan enkele zeldzame erfelijke (vaak aangeboren) vormen van hydrocefalie. Ook bij sommige chromosomale afwijkingen en bij ernstige stofwisselingsaandoeningen komt hydrocefalie voor.

Onderzoek

Bij een vermoeden van hydrocefalie zullen een aantal onderzoeken worden uitgevoerd.

• Echo-onderzoek van de schedel. Dit onderzoek kan alleen bij kinderen worden uitgevoerd bij wie de fontanel nog niet gesloten is.
• CT-scan. Hiermee kunnen de verwijde kamers en de eventuele oorzaak van de hydrocefalie in beeld worden gebracht.
• MRI – scan. (Magneetscan). Dit onderzoek, dat onschadelijk is, toont meer bijzonderheden dan de CT-scan.

Via een ruggenprik kan de druk van het hersenvocht worden gemeten onder in de rug. Dit geeft meestal een goed beeld van de druk in de hersenholtes. Op deze manier kan ook wat hersenvocht afgenomen worden om te onderzoeken in het laboratorium. Dit kan soms helpen om de oorzaak van de hydrocefalie te achterhalen. Wanneer de oorzaak onbekend is en gedacht wordt aan een fout in het erfelijk materiaal, wordt soms bloed afgenomen om deze mogelijkheid te onderzoeken.
Naast het onderzoek met medische beeldvorming zal meestal ook een neurologisch onderzoek (evenwicht, kracht, reflexen ...) en soms een oogonderzoek gebeuren.

Bij sommige patiënten waarbij getwijfeld wordt aan een beginnende dementie, zullen de geheugenstoornissen en andere stoornissen van het denkvermogen zorgvuldig onderzocht worden.

Behandeling

hydroceph-shunt-tek-200_560-06.gif

plaasten van een shunt

Soms is een behandeling niet nodig omdat spontaan herstel optreedt. Maar meestal zal een behandeling vereist zijn om blijvende hersenschade te vermijden.

Ruggenprik
In sommige gevallen kan een ruggenprik volstaan om het evenwicht tussen aanmaak en afvoer van hersenvocht te herstellen. Hierbij wordt een hoeveelheid hersenvocht afgenomen tot de druk in de hersenen weer normaal is.

Opheffen van de oorzaak
Wanneer er een duidelijke oorzaak is voor het ontstaan van een waterhoofd, bv. een tumor, kan men proberen om die oorzaak weg te nemen. Bij een vernauwing van het gangetje tussen de derde en vierde hersenkamer kan met een operatie geprobeerd worden dit gangetje groter te maken.

Draineren van het hersenvocht
In de meeste gevallen zal een drain geplaatst worden om het overtollige hersenvocht af te voeren. Een drain of shunt is een smal, buigzaam buisje, dat via een boorgaatje in de schedel in een hersenholte wordt geplaatst. Op de drain zit een klepje of pompje dat opengaat als de druk te hoog wordt, waardoor het overtollige vocht kan wegvloeien. Hierdoor wordt de oorzaak niet weggenomen, maar worden de klachten wel verholpen. De buis wordt meestal verbonden met de buikholte via een kleine opening in de buikwand, of met het hart via een ader in de hals, en blijft meestal permanent zitten.

Opening in de derde hersenkamer (endoscopische ventriculostomie)
Hierbij wordt met een kijkoperatie de bodem van de derde ventrikel, die heel dun is, doorgeprikt, waardoor een verbinding ontstaat tussen de hersenkamers en de ruimte rond de hersenen. Hierdoor wordt de aquaduct tussen de derde en de vierde kamer als het ware omzeild. Deze ingreep komt dan ook vooral in aanmerking bij een vernauwing van de aquaduct. Het grote voordeel van deze ingreep is dat er geen vreemd materiaal permanent ingeplant wordt in het lichaam.

Gevolgen van hydrocefalie

De gevolgen van hydrocefalie hangen af van de tijd dat de druk in hersenen te hoog is geweest en de hoogte van de druk. Hoe langer de druk verhoogd is en hoe hoger de druk in de hersenen is geweest, hoe groter de kans dat er hersencellen zijn beschadigd door de verhoogde druk. Dit kan leiden tot blijvende hersenschade en problemen met zien, praten, lopen, denken, leren en gedrag.

Patiënten met een drain kunnen een volstrekt normaal leven leiden en zijn door de shunt in geen enkel opzicht beperkt.
Bij het plaatsen van een drain worden de hersenen soms licht beschadigd, wat leerproblemen kan veroorzaken. Bovendien kan de drain verstopt raken, de buisjes kunnen loskomen of de drain kan ontsteken. Hierdoor wordt de druk in de hersenen te hoog en kan hersenweefsel worden beschadigd. Vlug ingrijpen is dus geboden, waarbij de shunt of een deel daarvan wordt vervangen.

Een ontsteking van de drain is een ernstige complicatie die vooral voorkomt bij jonge kinderen (jonger dan 6 maanden) en bij premature kinderen. Het (tijdelijk) verwijderen van het systeem is de enige oplossing.


bron: www.nvvn.org, www.hersenstichting.nl, www.uzleuven.be, www.neuro-chirurgie.org
verschenen op : 18/06/2015 , bijgewerkt op 26/09/2015
pub

Blijf op de hoogte!

Schrijf je in op onze nieuwsbrief:

Nee, bedankt