|
|
|
|
Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.) of Ziekte van Lou Gehrig
|
|
Amyotofische Lateraal Sclerose (A.L.S.) is een aandoening van de motorische zenuwcellen in ruggenmerg en hersenstam die de willekeurige spieren in gans het lichaam controleren.Ze wordt ook de Ziekte van Lou Gehrig genoemd.Wanneer motorische neuronen afsterven tengevolge van A.L.S verliezen de hersenen het vermogen om de spierbewegingen te controleren.
|
|
Dit leidt tot progressieve krachtvermindering in de ledematen, sliklast en spraakstoornissen, en ademhalingsproblemen. De ziekte is meestal snel progressief en fataal. Uiteindelijk wordt de patiënt rolstoel- en bedgebonden, krijgt hij spraakmoeilijkheden en door slikstoornissen gaat hij minder eten. A.L.S.-patiënten overlijden meestal ten gevolge van ademhalingsinsufficiëntie. De gemiddelde ziekteduur is ongeveer drie jaar.
De ziekte komt overal ter wereld voor en treft elk jaar 1 à 2 nieuwe patiënten per 100.000 inwoners (incidentie) zodat er per 100.000 inwoners 4 à 6 mensen A.L.S. hebben (prevalentie). Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
A.L.S. komt niet voor bij kinderen en weinig bij jonge volwassenen. Bij 80% van de patiënten manifesteert de ziekte zich tussen 40 en 70 jaar. In 5 à 10% van de gevallen is A.L.S. familiaal en soms (ongeveer 20% van deze families) kan een mutatie in het SOD1-gen aangetoond worden.
|
|
|
Symptomen en prognose
|
|
De aangetaste spiergroepen en de volgorde waarin ze aangetast worden verschillen van persoon tot persoon. Voor sommige mensen met A.L.S. beginnen de symptomen met de slikspieren en de tong. Bij anderen verzwakken de spieren in handen, polsen, schouders of enkels eerst.
Vermits A.L.S. uitsluitend motorische neuronen aantast, tast het de geestelijke vermogens niet aan. Een A.L.S patiënt blijft mentaal vinnig en zijn zintuiglijke mogelijkheden – zicht, gehoor, smaak, reuk en gevoel - blijven volledig bewaard. Blaas - en darmspieren worden over het algemeen niet aangetast door A.L.S. Bijna alle A.L.S.-patiënten krijgen vroeg (bij de bulbaire vorm) of laat ernstige communicatieproblemen door krachtvermindering van tong, kauwspieren, gelaatsspieren, en larynx- en pharynxspieren.
De gemiddelde levensverwachting van de pas gediagnosticeerde A.L.S. patiënt bedraagt 2 à 3 jaar. Het is echter belangrijk in te zien dat de verbeterde medische zorg mensen met A.L.S. een langer en productiever leven biedt.
Twintig procent zal langer dan vijf jaar leven en tot 10 % kan langer dan tien jaar overleven.
Overlijden door A.L.S. is bijna altijd te wijten aan een ernstige verzwakking van de ademhalingsspieren, die aanleiding geeft tot een nauwelijks merkbaar bewustzijnsverlies.
|
|
|
Oorzaak en behandeling
|
|
De oorzaak van A.L.S. is nog niet gekend al worden verschillende hypothesen onderzocht. Momenteel is evenmin een afdoende behandeling gekend, maar de laatste jaren werd er veel vooruitgang geboekt. Rilutek®, de enige medicatie die op de markt is, heeft een beperkt effect op de overlevingsduur. Nieuwe geneesmiddelen worden ontwikkeld en uitgetest. De overlevingsduur en/of de levenskwaliteit verbeteren door het tijdig plaatsen van gastrostomie, door respiratoire ondersteuning, en door aangepaste kinesitherapeutische en logopedische begeleiding.
Leven met A.L.S. is zeer zwaar voor patiënten en voor hun omgeving. De vaak snelle progressieve achteruitgang heeft een directe weerslag op alle activiteiten in het gezin, op het werk, de vrijetijdsbesteding, hobby’s enz. De patiënt wordt telkens weer geconfronteerd met nieuwe verliessituaties en moet voortdurend meer hulp vragen, terwijl de omgeving voortdurend meer wordt belast. Zonder externe hulp komt men er vaak niet toe om zich te informeren over mogelijkheden om de woning of de werkplaats aan te passen aan de handicap, om te zoeken naar de geschikte hulpmiddelen die het behoud van een goede levenskwaliteit verzekeren.
Hier ligt een belangrijke taak voor professionele zorgenverstrekkers. Zij kunnen nagaan hoe de moeilijkheden van hun patiënt zouden kunnen opgevangen worden. Zij kunnen daarbij ook rekening houden met het feit dat A.L.S. een progressieve aandoening is.
|
 zie ook artikel :
Mijn verhaal: leven met A.L.S. (1)
|
zie ook artikel :
Oorzaak ALS ontdekt
|
zie ook artikel :
Eiwit ontdekt in strijd tegen ALS
|
|
|
De A.L.S.-Zelfhulpgroep op de bres tegen A.L.S.
|
|
De A.L.S.-zelfhulpgroep is verheugd over de vooruitgang die de laatste jaren werd geboekt bij de behandeling van mensen met A.L.S. De vereniging wil zelf ook een bijdrage leveren om patiënten beter te informeren over de mogelijkheden van professionele begeleiding. Tegelijkertijd wil ze de gezondheidswerkers die mensen met A.L.S. begeleiden beter informeren over A.L.S. zodat zij hun patiënt optimaal kunnen helpen. In april 1999 werd een informatieve klapper voor huisartsen gepubliceerd. De tekst werd opgesteld door het A.L.S.-team van het UZ Gasthuisberg .
De belangrijkste aandachtspunten van de zelfhulpgroep blijven: (1) de ondersteuning van mensen die leven met A.L.S., (2) informatie voor gezinnen met een A.L.S.-patiënt over de ziekte en de behandeling, over mogelijke hulpmiddelen, over tegemoetkomingen, (3) belangenverdediging t.o.v. de overheid.
Veel patiënten met spraakproblemen appreciëren de speciale notitieblokjes van de vereniging met de tekst “Ik kan U verstaan maar… kan moeilijk spreken. Gelieve dit te lezen”.
Het driemaandelijks tijdschrift, de Nieuwsbrief, bevat zowel informatieve artikels als bijdragen waarin patiënten en verzorgers beschrijven hoe zij leven met A.L.S. De contactdagen en ontmoetingsweekends hebben een belangrijke informatieve component.
Geleidelijk groeit een eigen uitleendienst. Enkele mensen schonken allerhande hulpmiddelen aan de vereniging: van een Canon Communicator, Lucy-panelen, omgevingsbesturing en elektrische rolwagens tot toiletstoelen.
|
|
|
Nuttige adressen
|
|
A.L.S.-Liga België vzw
Onder de Hoge Bescherming van H.M. Koningin Paola
Lid van de Internationale Alliantie van ALS-MND
Kapucijnenvoer 33 bus 1
B-3000 Leuven
Tel: +32 16 23 95 82
Fax: +32 16 29 98 65
info@ALSLIGA.be of secretariaat@ALSLIGA.be
www.ALSLIGA.be
rek: BE28 3850 6807 0320
VZW identificatienummer 9897/95
Directeur:
Evy Reviers
|
 Verstuur dit artikel naar een kennis
 Druk dit artikel af
verschenen op : 10-05-2001 |
bijgewerkt op : 29-03-2010
|
TERUG |
HOME |
contacteer ons
|
contacteer ons
