Slokdarmafsluiting (Oesophagusatresie)

dossier Wat is het?
Slokdarmafsluitlng is een aangeboren afwijking, waarbij de slokdarm niet doorloopt naar de maag, maar onderbroken is. De medische term is oesophagusatresie.Oesophagus (slokdarm) en atresie (het niet aangelegd zijn of later weer dichtgegroeid zijn van een natuurlijke opening of kanaal).
Meestal eindigt het bovenste deel van de slokdarm blind, waardoor speeksel niet weg kan en overloopt naar de longen, en is er een abnormale verbinding tussen het onderste deel en de luchtpijp (tracheo-oesophageale fistel). Afhankelijk van de plaats van de fistel komt er voedsel en/of maagzuur in de luchtpijp terecht en lucht in de maag.
Soms heeft het onderste deel van de slokdarm geen verbinding met de luchtpijp of is er alleen sprake van een verbinding tussen slokdarm en luchtpijp. Bij 5 à 10% van de baby's die met een slokdarmafsluiting zijn geboren, ontbreekt een groot stuk slokdarm.

De eerste weken en maanden na de geboorte kunnen voor ouders en kind heel zwaar zijn. De pasgeboren baby ligt in de couveuse met allerlei slangetjes en darmpjes. Het kind ondergaat allerlei onderzoeken, het moet geopereerd worden... Bovendien is er in het begin de onzekerheid of er nog andere afwijkingen zijn en wat er uiteindelijk met het kind zal gebeuren.

Oorzaak

Tijdens de ontwikkeling van de foetus in de baarmoeder ontstaat eerst een buisvormige verbinding van de mond/keelholte met de maag. Rond de vijfde à zesde week splitst deze structuur zich in twee buizen. De voorste buis wordt de luchtpijp die naar de longen gaat, en de achterste de slokdarm die naar de maag loopt. Tijdens deze afsplitsing kan er iets fout gaan waardoor de slokdarm wordt onderbroken, maar nog wel vaak een verbinding met de luchtpijp behoudt. Dit gebeurt bij ongeveer 1 op de 3 à 4000 kinderen.
De oorzaak is niet bekend. Geneesmiddelengebruik, roken of ziekte tijdens de zwangerschap zijn niet de oorzaak. De preciese invloed van erfelijkheid is nog steeds onduidelijk.
Bij ongeveer de helft van de kinderen komt de slokdarmafsluiting samen met andere afwijkingen voor, bijvoorbeeld aan hart of nieren. In zo'n geval gaat het meestal wel om een erfelijke afwijking die zich bij een volgende zwangerschap kan herhalen. Gezien de kans op een combinatie van afwijkingen bij de slokdarmafsluiting, is een grondig onderzoek van hart en nieren noodzakelijk.

Alarmsignalen

• Een teveel aan vruchtwater tijdens de zwangerschap kan wijzen op een afsluiting van de slokdarm bij het kind omdat het geen vruchtwater kan doorslikken.
• Na de geboorte kan het kind moeilijk drinken en slikken omdat bij doorslikken het bovenste afgesloten deel van de slokdarm snel vol raakt met speeksel of voeding. De voeding loopt over en kan in de luchtwegen terecht komen. Dit geeft aanleiding tot heftig hoesten, benauwdheid en eventueel blauw worden. Speeksel vermengd met luchtbelletjes komt door neus en mond naar buiten, alsof het kind bellen blaast.
Andere aanwijzingen zijn: uitdroging, een laag bloedsuikergehalte en longontsteking. De zuigeling neemt ernstig in gewicht af.

Diagnose

Bij een vermoeden van slokdarmafsluiting wordt de doorgang getest met een slangetje dat vanuit de neus of de mond naar de maag wordt geleid. In het geval van een afsluiting blijft dit slangetje onderweg steken. Met moderne beeldvormingstechnieken kan de afwijking precies worden vastgelegd.
Eens de diagnose gesteld, moet het bovenste deel van de slokdarm continue leeggezogen worden om te vermijden dat het speeksel of zure maaginhoud via de fistel in de longen terecht komt. Het kind mag ook niet drinken, maar wordt gevoed via een infuus.

Operatie

Een operatie is dringend nodig om de verbinding tussen het onderste deel van de slokdarm en luchtpijp, de fistel, op te heffen en de delen van de slokdarm weer aan elkaar te hechten. Na het afbinden van de fistel worden de beide uiteinden van de slokdarm aan elkaar gehecht. Meestal moet de borstkas hiervoor geopend worden. Sinds enkele jaren wordt ook via een minder ingrijpende kijkoperatie geopereerd, maar deze techniek kan slechts in een beperkt aantal gevallen toegepast worden.

Door de herstelde slokdarm wordt via de neus een slangetje naar de maag gelegd. Dit slangetje kan na enige dagen gebruikt worden om voeding te geven.
Omdat het een grote operatie betreft, moet het kind tijdens de eerste dagen kunstmatig beademd worden.
Na ongeveer één week wordt met een slikfoto gecontroleerd of de slokdarm goed genezen is. Ook wordt gekeken naar reflux (terugstromen van maaginhoud naar de slokdarm). Als alles in orde is, wordt het slangetje verwijderd en kan het kind zelf beginnen drinken. Omdat dat in het begin vermoeiend is, mag het niet langer dan 10 minuten drinken; de rest wordt per sonde of infuus gegeven. Het kan soms enige weken duren.
Soms vertoont de nieuw aangelegde naad nog een lekkage. Dit heelt meestal spontaan. Het kind krijgt dan voorlopig voeding via het infuus.
In sommige gevallen, wanneer de slokdarm te kort is, is een meer ingrijpende operatie of zelfs een tweede operatie nodig waarbij de slokdarm verlengd wordt of de maag omhoog gehaald wordt. In afwachting daarvan moet het kind via een stoma kunstmatig gevoed worden.

Bij ongeveer een derde van de patiëntjes treedt na de operatie vernauwing van de slokdarm op. Het kind drinkt slechter, zit snel vol, kan gaan spugen of wordt benauwd. Dit is vooral het geval als de afstand tussen de slokdarmuiteinden groot was en er veel spanning op de wond staat. Ook door reflux (terugkeer van maagsap in de slokdarm) en naadlekkage kan er meer littekenweefsel en dus vernauwing ontstaan.
Oprekken van de slokdarm onder verdoving is dan noodzakelijk; soms moet dit oprekken herhaald worden.
De meest gebruikte oprekmethodes zijn een sonde (slangetje) waarbij telkens een grotere maat gebruikt wordt of een katheter met ballon die opgeblazen wordt. Tegelijk met het oprekken moet de slokdarm gecontroleerd worden op scheurtjes. Bij ernstige vernauwingen krijgt het kind een tijdelijk gastrostoma waardoor het gevoed kan worden. Dan probeert men de slokdarm op te rekken via een draad die via de neus naar de maag en via het gastrostoma naar buiten loopt.
Soms moet het kind opnieuw geopereerd worden of een anti-refluxoperatie ondergaan, omdat de reflux de vernauwing in stand houdt. Doordat de naad van de slokdarm en de naad van de fistel (verbinding tussen slokdarm en luchtpijp) in de luchtpijp min of meer tegen elkaar aanliggen, kan hier soms als gevolg van lekkage en ontsteking een nieuwe fistel ontstaan. Deze moet dan operatief verwijderd worden. Het kind krijgt dan in het begin al ademhalingsproblemen tijdens het voeden.

Blijvende gevolgen

Kinderen met slokdarmafsluiting kunnen na de operatie meestal een zo goed als normaal leven leiden. Toch kunnen, vooral tijdens de eerste levensjaren, vervelende problemen optreden die een aangepaste behandeling vereisen.

1. Luchtwegproblemen

Praktisch alle kinderen hebben een speciaal soort hoestje, de zgn. blaf- of ‘zeehondenhoest’. Deze wordt veroorzaakt door de slappere structuur van de luchtwegen, of door verslikken of reflux. Dit kan op zijn beurt leiden tot herhaalde luchtwegontstekingen.
Bij ernstige problemen wordt onder narcose de luchtpijp bekeken en eventueel ook de bronchiën. Kinderen met emstige benauwdheidsproblemen vanwege deze slappe wand van de luchtpijp komen in aanmerking voor een operatie, waarbij de aorta wordt opgehangen aan het borstbeen, zodat de luchtpijp wordt opengehouden doordat de voorwand van de luchtpijp naar voren wordt getrokken. Deze problemen doen zich meestal voor in de eerste levensmaanden en zijn het hevigst tussen de 6 en 12 maanden. Daarna worden deze problemen geleidelijk minder door het stugger worden van de luchtpijp en het groter en ruimer worden van de luchtpijp.

2. Reflux

Ongeveer één derde van de kinderen met een slokdarmafsluiting heeft last van reflux, d.w.z. dat (zure) maaginhoud terugvloeit in de slokdarm. Dit kan een beschadiging van de slokdarm (oesophagitis) veroorzaken. Bovendien kan het leiden tot vernauwingen van de slokdarm op de plek van de naad of onderin de slokdarm.
Ook als er geen klachten zijn, wordt bij elk kind dat geopereerd is aan een slokdarmafsluiting, op de leeftijd van +/- 3 maanden een zogeheten 24-uurs zuurgraagdmeting (pH-meting) verricht. Via een slangetje in de slokdarm wordt de zuurgraad gedurende 24 uur gemeten. Bij een abnormale zuurgraad wordt een slikfoto gemaakt, om het transport door de slokdarm te beoordelen. Ook wordt onder verdoving via een beweegbare kijkbuis in de slokdarm gekeken en eventueel kleine stukjes slijmvlies voor onderzoek uitgenomen.
Meestal worden deze problemen bestreden door medicijnen en maatregelen zoals het hoofdeinde van het bed verhogen, rechtop zitten in het stoeltje na de voeding, voedsel indikken.
In ernstige gevallen wordt een anti-refluxoperatie uitgevoerd. Hierbij wordt een soort klep gemaakt om het onderste deel van de slokdarm, net onder het middenrif door het bovenste deel van de maag rond de slokdarm te plooien.

Voedingsproblemen

Door een combinatie van factoren kunnen bij kinderen met slokdarmafsluiting soms ernstige voedingsproblemen optreden, vooral tijdens de eerste levensjaren. De kinderen drinken en eten vaak slecht en onvoldoende, waardoor een groei-achterstand kan optreden. Eten kan gepaard gaan met verslikken en het kind kan benauwd of zelfs blauw worden.

Ten eerste is de peristaltiek (= samentrekkende en voortstuwende golvende bewegingen) in de slokdarm vaak verstoord. Hierdoor ‘zakt’ het eten minder goed en kan het wat langer duren voor het eten de maag bereikt. Dit levert vooral problemen op wanneer het kind ‘gulzig’ drinkt.
Daarom is het belangrijk om zeker in het begin heel rustig eten te geven. Zodra overgeschakeld wordt op vaste voeding, moet het eten de eerste maanden heel fijn gemalen worden en de voeding over de dag gespreid worden in meerdere kleine maaltijden. Vermijd alleszins harde brokjes appel, wortel, enz. die gemakkelijk in de slokdarm kunnen blijven steken. Bij sommige kinderen kan dit zelfs dermate ernstig zijn, dat dergelijke brokjes via een kijkoperatie moeten verwijderd worden.
Meestal worden deze problemen minder bij het opgroeien en leert het kind ermee om te gaan. Bovendien worden slokdarm en luchtpijp met de jaren ook groter. Maar toch kunnen er ook op volwassen leeftijd problemen blijven bestaan.

Een tweede oorzaak is een gebrekkige mondmotoriek en overgevoeligheid in de mond. Bij kinderen met slokdarmafsluiting die sondevoeding krijgen, kan de ontwikkeling van de zuigreflex en de mondmotoriek verstoord worden. Bovendien kan het kind een afkeer krijgen van alles wat in de mond wordt gestoken door het herhaald inbrengen van een sonde, diverse onderzoeken via de mond en slik- en wondpijn.
Daarom wordt tijdens de sondevoeding dikwijls een fopspeen aan de baby gegeven of laat men de baby op een vinger zuigen. Hiermee probeert men de zuigreflex te beïnvloeden. Ook wordt aangeraden om de wangen, lippen en tong van het kind te stimuleren, bv. door het allerlei materiaal te geven zoals rammelaars, bijtringen enz om in de mond te stoppen.

Bij heel wat kinderen ontstaat na verloop van een tijd een soort afkeer van eten, waardoor elke maaltijd voor ouders en kind een lijdensweg wordt. Ook de overgang van sondevoeding naar normale voeding, verloopt dikwijls moeilijk. In de meeste ziekenhuizen waar deze kindjes behandeld worden, bestaan specifieke programma’s om de kindjes te helpen bij het leren eten, en om de ouders beter te leren omgaan met deze problemen.
Ook kan het nodig zijn om het kind, als het te weinig voeding binnenkrijgt, aangepaste, energierijke voeding te geven.