Kernicterus: een gevaarlijke vorm van geelzucht bij pasgeboren kinderen

Laatst bijgewerkt: January 2016 | 1 reacties

dossier Kernicterus is een ernstige maar gelukkig zeldzame aandoening waarbij de hersenen van een pasgeboren baby worden beschadigd als gevolg van een te hoog bilirubinegehalte in het bloed van de baby.

Kernicterus komt vooral voor bij kinderen met ernstige geelzucht die niet of te laat wordt behandeld. Door de zorgvuldige controle van kinderen die geel zien na de geboorte, is het aantal kinderen dat nog kernicterus ontwikkelt, zeer beperkt (ongeveer 1 op 100.000 baby's).

Hoe ontstaat kernicterus?

123-babay-couveuse-lichtth-bilir-geelz-10-15.jpg
Veel pasgeboren baby’s zien na de geboorte een beetje geel. Dit komt doordat bilirubine (een stof die vrijkomt bij de afbraak van rode bloedlichaampjes) zich in de huid opstapelt. Men noemt dit ook geelzucht, icterus of hyperbilirubinemie. Dit is meestal onschuldig en voorbijgaand.

Maar soms kan het gehalte bilirubine in het bloed te hoog oplopen. Indien dat niet tijdig wordt opgemerkt en behandeld, kan zogenaamde acute bilirubine encefalopathie ontstaan. Als ook dat niet tijdig wordt behandeld, kan de chronische vorm van encefalopathie of kernicterus ontstaan waarbij het vrije (ongeconjugeerde) bilirubine door de hersenen wordt opgenomen. Dit kan leiden tot blijvende hersenbeschadiging.
Het risico op kernicterus is het grootst in de eerste levensweek omdat de bloedhersenbarrière dan nog niet goed ontwikkeld is.

Risicofactoren voor kernicterus

De kans op ernstige geelzucht of icterus die, wanneer niet tijdig behandeld, kan leiden tot kernicterus, is groter:
• indien uw baby te vroeg is geboren (meer dan twee weken te vroeg of voor de 37ste week);?
• bloedgroepantagonisme: als de bloedgroep van de baby onverenigbaar is met de bloedgroep van de moeder, waardoor bij de baby de bloedafbraak te groot is (bijvoorbeeld wanneer de moeder bloedgroep O heeft en de baby bloedgroep A of B, of als de moeder rhesusnegatief is en de baby rhesuspositief);
• bij onvoldoende vochtinname en groot gewichtsverlies na de geboorte;
• bij zieke kinderen;
• als een broertje of zusje ook al icterus heeft gehad;
• bij familiale erfelijke ziekten die de bloedafbraak vergroten (bijvoorbeeld een zogenaamde G6PD-deficiëntie of sferocytose).

Hoe kan men kernicterus voorkomen?

Bloedcontrole tijdens de zwangerschap
In het begin en tijdens de zwangerschap wordt het bloed van de zwangere vrouw gecontroleerd op de aanwezigheid van bloedantistoffen en eventuele onverenigbaarheid van de rhesusfactor van moeder en kind. Die bloedantistoffen of een onverenigbaarheid van rhesusfactor kan namelijk leiden tot een versnelde afbraak van bloed van de pasgeboren baby, wat kan leiden tot ernstige geelverkleuring door een verhoogde vorming van bilirubine.
Indien dergelijke problemen worden vastgesteld, kan nog tijdens de zwangerschap preventief worden opgetreden.

zie ook artikel : Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Na de bevalling
Als een pasgeborene in de eerste dagen na de bevalling geel wordt, wordt het bilirubinegehalte in het bloed regelmatig gecontroleerd. Indien dit te hoog is, wordt de baby onmiddellijk behandeld met fototherapie ('blauwe lamp') en wordt indien nodig een wisselbloedtransfusie uitgevoerd.

zie ook artikel : Hemolytische ziekte van de pasgeborene

Wat zijn de alarmsignalen die wijzen op kernicterus?

123-baby-geelz-bilirub-09-15.jpg
Dat uw baby in de eerste dagen na de geboorte licht geel verkleurd is normaal. Normaal verdwijnt deze geelverkleuring na enkele dagen spontaan.

Indien de geelzucht gepaard gaat met volgende klachten, kan het bilirubinegehalte in het bloed te hoog zijn, en moet u dringend een arts raadplegen:
• de baby drinkt traag of te weinig;
• belangrijk gewichtsverlies;
• weinig stoelgang of urine;
• veel en 'hoog' huilen;
• de baby is suf, lusteloos en beweegt weinig, of hij/zij is onrustig en prikkelbaar;?
• de baby is heel slaperig of slaapt veel te weinig;
• verlaagde spierspanning (het kind voelt slap aan) of verhoogde spierspanning met overstrekking van bijvoorbeeld hoofd en nek (retrocollis), rug en/of hielen.
• koorts.

Ook indien de geelverkleuring binnen de 24 u na de geboorte optreedt, kan dit wijzen op een onderliggend probleem en is verder onderzoek nodig.

Wat zijn de mogelijke gevolgen van kernicterus?

Kernicterus kan leiden tot ernstige en blijvende hersenbeschadiging. De gevolgen hiervan zijn afhankelijk van de aard en de ernst van de beschadiging.
• Matig tot ernstig gehoorverlies.
• Leerproblemen.
• Verstoring van de normale oogbewegingen.
• Grove onwillekeurige bewegingen
• Tandproblemen: slecht gevormde, kwetsbare en verkleurde tanden en verhoogde gevoeligheid van tandbederf.
• In ernstige gevallen: Cerebrale parese (CP) of hersenverlamming. Dat is een verzamelnaam voor een groep van blijvende, niet-progressieve aandoeningen in de ontwikkeling van houding en beweging.

zie ook artikel : Cerebrale Parese of hersenverlamming

Hoe wordt kernicterus behandeld?

Het doel van een behandeling bij kinderen met kernicterus is het onder controle krijgen van het te hoge gehalte aan bilirubine (het afbraakproduct van de rode bloedcellen) in het bloed en om verdere schade aan de hersenen te voorkomen.

• De meest gebruikelijke methode is lichttherapie. Dit is een behandeling waarbij de baby wordt blootgesteld aan een bepaald type blauw licht, waardoor het bilirubinegehalte in het lichaam daalt.

• Als de toestand van de baby niet verbetert met behulp van lichttherapie, wordt een bloedtransfusie gedaan, waarbij het grootste deel van het bloed van de baby wordt vervangen door een donorbloed.

• Als bij een kind met een bloedgroepantagonisme (zie hoger) het biliburinegehalte blijft stijgen ondanks intensieve lichttherapie, kan de arts intraveneus antistoffen (gammaglobulines) toedienen.

zie ook artikel : Een gele baby: geelzucht of icterus bij de pasgeboren baby

Bronnen
www.babyzietgeel.nl/
www.henw.org/archief/volledig/id4376-een-gele-baby.html
www.cbo.nl/product/richtlijnen/folder20021023121843/rl_hyperbil_08.pdf
www.nvk.nl/tabid/1558/articleType/ArticleView/articleId/730/default.aspx#tab15
http://www.cdc.gov/ncbddd/jaundice/facts.html
http://www.nhs.uk/Conditions/Jaundice-newborn/Pages/Complications.aspx
http://www.kernicterus.org.uk/


verschenen op : 18/01/2016

1 reacties

bekijk alle 1 reacties

Reageer zelf

verberg bovenstaande gegevens :
je naam en emailadres verschijnen dan niet bij je reactie.
hou me op de hoogte van reacties :
telkens iemand een reactie plaatst bij dit bericht ontvang je een e-mail.
tekens over.
pub